Kas ir bīstams diafragmas trūce jaundzimušajiem?

Mugurkaula

Iedzimta diafragmas trūce bērniem ir reta augļa intrauterīnās attīstības anomālija, ko raksturo vēdera orgānu kustība krūtīs caur barības vada atvērumu diafragmā. Šī patoloģija pieaugušajiem netiek uzskatīta par bīstamu, bet bērniem šis defekts var izmaksāt dzīvību. Pirmo reizi auglim var parādīties diafragmas trūce pat pirmsdzemdību diagnozes laikā, bet izskalotās pazīmes neļaus veikt precīzu diagnozi.

Jau pēc bērna piedzimšanas bērns var novērot specifiskas patoloģijas izpausmes cianozes formā, putojošu izdalījumu no mutes, vāju raudāšanu un smagu elpošanu.

Iedzimta diafragmas trūce sāk savu veidošanos ar 4 grūtniecības nedēļām, kad sienas atrodas starp peritoneālo un perikardālo dobumu. Šobrīd, dažādu iemeslu dēļ, tiek traucēta atsevišķu muskuļu struktūru attīstība, diafragmā rodas defekti, kas kļūst par faktoru, kas izpaužas trūcei ar saturu kuņģa un zarnas daļas veidā.

Iedzimtas diafragmas trūces cēloņi

Nav precīzi noteikts iemesls iedzimtajai HH, bet ir daudzi zināmi riska faktori, kas tieši vai netieši ietekmē šīs patoloģijas attīstību. Bērnam var diagnosticēt patiesu un nepatiesu trūci. Pirmajā gadījumā trūce tiek veidota no pleiras un vēdera lapas. Nepareizas anomālijas izpaužas, atbrīvojot orgānus, kas nav pārklāti ar maisu, krūšu dobumā, kas izraisa intratakāli spriedzes sindromu.

Parastais bērna patoloģijas veids ir Bogdaleka iedzimts diafragmas trūce, kad orgāni pārvietojas caur diafragmas aizmugurējo parietālo defektu.

Turklāt pēc dzimšanas bērnam var rasties diafragmas trūce, tad attieksme pret ārstēšanu būs atšķirīga, un iegūtā patoloģijas forma ir labvēlīga prognoze.

Tad kādēļ jaundzimušo diafragmas (AML) trūce jaundzimušajam rodas:

  • smaga grūtniecība ar toksikozi;
  • sistēmisku patoloģiju paasināšanās grūtniecēm;
  • bieži sastopamas aizcietējumi, vēdera uzpūšanās un citi kuņģa-zarnu trakta traucējumi;
  • elpceļu slimības;
  • narkotiku un narkotisko vielu lietošana;
  • alkohola lietošana, smēķēšana;
  • smags stress, pastāvīga grūtniecības pieredze.

Iegūtā diafragmas trūce jaundzimušajiem pēc dzimšanas notiek pirmajos dzīves mēnešos.

Cēloņi ir biežas aizcietējumi, asaru raudāšana un vardarbīga raudāšana. Šī slimība ir saistīta ar intrauterīnās attīstības anomālijām, galvenokārt ar krūšu diafragmas vājumu, taču šis faktors vien nevar izraisīt patoloģisko procesu. Par slimības rašanos ir nepieciešami citi apstākļi, kas izraisa vēdera spiediena palielināšanos.

Kā izpaužas slimība

Vēdera orgāni, kas iekļuvuši caur diafragmu, sāk izdarīt spiedienu uz bērna plaušām un sirdi, tāpēc arī to veidošanās tiek traucēta. Iedzimta HH bieži tiek apvienota ar citām intrauterīnās attīstības anomālijām, un tas vēl vairāk pastiprina jaundzimušā nopietno stāvokli. Biežāk bērnam tiek diagnosticēts kreisās puses trūce, bet defekts var parādīties jebkur.

Patoloģijas simptomi nav atkarīgi no trūces vārtu atrašanās vietas, bet to smagumu ietekmē maisa saturs, lielums un ar to saistītie pārkāpumi. Diafragmas trūcei būs nopietnas sekas bērnam, neatkarīgi no klīnikas, un asimptomātiska plūsma tikai pasliktinās stāvokli.

Bērns tūlīt pēc piedzimšanas var šķist ārēji veselīgs.

Netieša patoloģijas pazīme šajā gadījumā būs vājš kliedziens, jo plaušas nav pilnībā atklātas. Vienlaikus bērnam var būt apgrūtināta elpošana, un tad jau var novērot cianozi. Ādas cianoze parādās pirmajā dienā, un jo ātrāk tas notiek, jo mazāka ir iespēja nodrošināt adekvātu palīdzību bērnam, glābjot dzīvību.

Cianoze bieži notiek pēc vairākām asfiksijas boutēm barošanas laikā. Bērns sāk aizrīties, viņa āda kļūst zila, viņa muskuļi ir saspringti. Šīs izpausmes izzūd, kad bērns tiek likts uz sāniem trūces pusē. Ar pirmo asfiksijas uzbrukumu bērns ir rentgena, lai apstiprinātu slimību.

Netiešie diafragmas trūces simptomi bērnam:

  • vemšana - ne vienmēr parādās, nav īpaša izpausme;
  • klepus - reti rodas pārtikas daļiņu iekļūšana barības vadā;
  • krūšu dobuma asimetrija - tā runā par dekstrokardiju, sirds kustību;
  • virspusēja bieža elpošana - tachypia ir saistīta ar tahikardiju, cianozi, vēdera aizturi un svarīgu refleksu traucējumiem.

HHP vispārējie simptomi no dzimšanas brīža:

  • mazs svars un lēns iestatījums;
  • apetītes trūkums;
  • ādas āda vai zilums;
  • pneimonija;
  • asinis izkārnījumos un vemšana;
  • sirds un elpošanas sistēmas patoloģija.

HH veidi jaundzimušajiem

Iedzimta diafragmas trūce var būt patiesa un nepatiesa. Taisnība, savukārt, ir okolovrudnoy, frenoperikardialnoy un barības vada. False var būt traumatiska, phrenic-pleirāla. Retos gadījumos ir apvienotas vairākas patoloģijas formas, un visbiežāk bērnus diagnosticē trūces AML un diafragmas-pleiras.

Lai apstiprinātu slimības formu, bērnam veic ultraskaņas skenēšanu, veic asins analīzi, papildus tiek parakstīts CT, endoskopija, esophagogastroscopy.

Diagnoze pirms un pēc dzimšanas

Pirmsdzemdību diagnoze ir iespējama ar ultraskaņas un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Abas metodes ir drošas grūtniecības laikā, un tās var noteikt atkārtoti. Netieša patoloģijas pazīme ir augsts ūdens, jo tiek pārkāpta amnija šķidruma norīšana.

Reti krūtīs var redzēt zarnu, kas piepildīta ar šķidrumu, bet diagnoze tiek konstatēta, kad tā konstatē vēdera orgānu virs diafragmas. Konkrēta slimības pazīme būs sirds stāvokļa pārkāpums, kas tiek pārvietots uz sāniem. Arī auglim var konstatēt kritumu venozās aizplūšanas traucējumu dēļ. Diferenciālā pirmsdzemdību diagnoze tiek veikta ar tādām patoloģijām kā labdabīgs audzējs, cista un plaušu adenomatozā transformācija.

Jau pēc dzimšanas bērnam tiek dota radiogrāfija. Attēlā ārsts saskata apgaismības laukus šūnu formā, kas atrodas bojājuma pusē. Sirds ir nedaudz pārvietota pa labi, diafragmas kupols praktiski nav definēts.

Diferenciāldiagnoze pēc bērna piedzimšanas tiek veikta ar atresiju un barības vada stenozi, asiņošanu smadzenēs, aknu audzējiem un alveolu ventilācijas traucējumiem.

Ārstēšanas metodes

Ja grūtniecības laikā tiek konstatēta smaga slimības forma, ārstēšana sākas nekavējoties. Galvenā pirmsdzemdību terapijas metode ir trahejas oklūzijas korekcija. Operācija ir paredzēta no 26 līdz 28 nedēļām. Procedūras būtība būs balona ievadīšana augļa trahejā, kas stimulē plaušu attīstību. Tas tiek izņemts dzemdību laikā vai pēc bērna piedzimšanas.

Šāda darbība tiek veikta smagā patoloģijā un tikai specializētos centros. Slimības prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem, un izārstēšanas ātrums ir 50%.

Pēc dzimšanas terapija sākas ar bērna plaušu ventilāciju. Vienīgā efektīvā metode, kā atbrīvoties no trūces, būs ķirurģija. Ārkārtas iejaukšanās notiek pārkāpuma un iekšējās asiņošanas gadījumā. Plānotā darbība tiek veikta divos posmos. Pirmajā gadījumā tiek radīts mākslīgs vēdera trūce, lai pārvietotu orgānus, un, otrkārt, tas tiek likvidēts ar pleiras dobuma drenāžu.

Pēc operācijas komplikāciju iespējamība ir augsta:

  1. Vispārīgi - drudzis, apgrūtināta elpošana, dehidratācija un tūska.
  2. No kuņģa-zarnu trakta puses - zarnu obstrukcija.
  3. No elpošanas sistēmas puses - pleirīts, pietūkums un iekaisums.

Slimības atkārtošanās pēc ķirurģiskas noņemšanas bieži notiek pēc paraezofagālās trūces izņemšanas. Lai novērstu bērna patoloģijas atkārtotu attīstību, nepieciešams nodrošināt pareizu uzturu, barošanas shēmu nosaka ārsts. Pirmajā rehabilitācijas periodā bērns pastāvīgi atrodas mākslīgā plaušu ventilācijā.

Operācijas nevēlamās blakusparādības rodas 15-25% gadījumu.

Profilakse

Grūtniecības laikā plānošana grūtniecības laikā un noteiktu noteikumu īstenošana ir galvenais iedzimtu anomāliju profilakse. Sievietei pirms koncepcijas ir svarīgi reorganizēt sistēmiskas patoloģijas, atteikties no sliktiem ieradumiem un iziet vitamīnu terapijas kursu.

Ieteicamā augļu plānošanas un nēsāšanas laikā:

  • samazinot stresa situācijas un veicinot šo jogu, meditāciju, elpošanas vingrinājumus, psihologa vizīti;
  • sabalansēts un barojošs uzturs, un labākais risinājums būtu diēta saskaņā ar speciāli izveidotu programmu, atkarībā no ķermeņa individuālajām vajadzībām;
  • mērena fiziskā aktivitāte, regulāras pastaigas, labs nakts miegs;
  • pilnīgi noraidīt sliktos ieradumus, proti, narkotikas, tabaku, alkoholu un enerģijas dzērienus.

Svarīgs nosacījums iedzimtu anomāliju profilaksei būs regulārs ginekologa un citu ārstu apmeklējums, mainot labklājību, lai savlaicīgi atklātu jebkādas novirzes.

I. Iedzimta diafragmas trūce.

1. Hernia pareiza apertūra.

A. Diafragmas atšķaidītas platības (patiesa trūce) izbīdīšana;

a) kupola ierobežotas daļas izvirzījums;

b) liela kupola daļas izvirzīšana;

c) viena kupola pilnīga izvirzīšana (relaksācija).

B. Diafragmas defekti (viltus trūces):

a) spraugai līdzīgs muguras defekts;

b) būtisks defekts;

c) nav viena kupola (aplasija).

2. Diafragmas barības vada atvēršanas trūce (patiesa trūce).

A. Ar paaugstinātu barības vadu.

3. Diafragmas priekšējās daļas trūce.

A. Priekšējā trūce (īsta trūce).

B. Freniskā perikarda trūce (viltus trūces).

B. Freno-perikarda trūces retrādi (viltus trūces).

Ii. Iegūtā diafragmas trūce.

1. Traumatiska trūce

A. Vēdera plīsumi (viltus trūces):

a) akūta traumatiska trūce;

b) hronisks traumatisks trūce.

B. Traumatiski diafragmas izvirzījumi (patiess trūce).

2. Netraumatiski diafragmas trūce.

Visbiežāk bērniem ir diafragmas-pleiras trūces, hiatal trūce. Parasternālās trūces ir daudz retāk sastopamas, freno-perikardija būtībā ir kazārisms.

Diafragmatiskā - pleiras trūce var būt gan patiesa, gan nepatiesa. Bieži tie ir kreisās puses. Viltus trūces labajā pusē ir ļoti reti. Patiesie trūces var aizņemt ierobežotu diafragmas daļu, bet ir apjomīgi un pilnīgi. Pēdējos gadījumos, kad ir liels diafragmas kupola augstais stāvoklis bez muskuļu slāņa, šāda veida diafragmas trūci sauc par diafragmas relaksāciju. Nepareizos trūciņos diafragmas defekts visbiežāk ir sagriezts, un tas atrodas costovertebral departamentā (Bogdaleka trūce). Sakarā ar to, ka nav hernāla maisiņa ar šiem diafragmas trūces veidiem, vēdera orgāni pārvietojas krūšu dobumā bez ierobežojumiem, kas bieži izraisa krūšu spriedzes sindromu. Līdzīga situācija, protams, tiek novērota patiesi trūciņos, kad ir pilnīga diafragmas izvirzīšanās.

Parasternālie trūces ir īsti trūces; nošķirt retrosternālo un retrosternālo ribu (Larrey sabrukums) parasternāla trūce. Pirmo reizi 1761.gadā sterno-piekrastes trūce tika aprakstīta G. P. Morgagni, saistībā ar to daudzi autori to sauc par Morgana trūce. Vairāki autori sauc par kreisās puses trūka Larrajas trūci, un labās puses trūce tiek saukta par Morgagni trūci (M. Rizscher, 1957). S. Ya, Doletskis sauca trūce kā trūce caur Larjē.

Frenisko perikarda trūces - viltus trūces, ko izraisa diafragmas cīpslas un blakus esošā perikarda defekts. Ar defektu vēdera orgānus var tieši pārvietot uz perikarda dobumu un otrādi - sirds var daļēji pārvietoties caur defektu vēdera dobumā.

Diafragmas barības vada atveres trūces vienmēr pieder patiesajām, un tās ir sadalītas divās lielās grupās - parafagālais un barības vada. Par parazezofageju kuņģis tiek pārvietots augšup pa barības vadu. Kad barības vada barības vada kuņģa savienojums atrodas virs diafragmas līmeņa. Kuņģa pārvietošanās pakāpe var būt atšķirīga un pat atšķirīga atkarībā no bērna stāvokļa un kuņģa piepildījuma apjoma. Klīnisko izpausmju stāvokļa smagumu un smaguma pakāpi izraisa ne tikai pārvietoto orgānu apjoms un apjoms krūšu dobumā, bet arī kombinētie attīstības defekti. Diafragmas un pleiras trūciņās bieži novēro plaušu hipoplaziju, sirds defektus, centrālo nervu sistēmu un kuņģa-zarnu traktu. Īpašu smagumu nosaka plaušu hipoplazijas pakāpe un tiem morfofunkcionālajiem traucējumiem, kas izraisa asinsrites mazināšanos mazajā lokā ar hipertensijas attīstību un labās puses šuntēšanu ar asins izvadīšanu artērijas kanāla vai intrakardijas līmenī. Nav izslēgta asins šaušana plaušās funkcionējošas augļa sakaru dēļ. Bērni ar smagām malformācijām bieži piedzimst vai mirst drīz pēc piedzimšanas.

Klīnika Katram diafragmas trūces tipam ir diezgan specifisks simptoms, lai gan var izšķirt divus galvenos simptomu kompleksus: kardiopulmonālos traucējumus, kas konstatēti diafragmas-pleiras trūces laikā, kam seko intratakālā spriedze un gastroezofageālā refluksa - ar diafragmas barības vada atvēršanas trūciņām.

Viltus diafragmas - pleiras trūces simptomu pamatā galvenokārt ir krūšu dobuma orgānu saspiešanas pakāpe. Viltus diafragmas trūce biežāk nekā patiesībā izraisa izteiktu kompresijas sindromu. Simptomi parasti izpaužas kā elpošanas traucējumi. Lielākajai daļai bērnu ar viltus diafragmas trūciņām pirmajās stundās pēc dzemdībām ir elpošanas traucējumi un tie ir izteikti. Galvenie un biežākie klīniskie simptomi ir cianoze, elpas trūkums un citas hipoksijas pazīmes. Vemšana un daļēja zarnu obstrukcija ir daudz retāk sastopama. Pārbaudot, papildus cianozei, ir vērts atzīmēt krūšu asimetriju ar izliekumu uz skarto pusi (viltus diafragmas - pleiras trūce 90 - 95% kreisajā pusē). Vēderis, kas saistīts ar orgāniem, kas pārvietojušies krūšu dobumā, bieži vien iegremdē, un tam ir scaphoid forma. Percutera pār attiecīgo krūšu pusi nosaka tympanītu, ar auskultāciju - strauju elpas vājināšanos. Sirds toņi (ar kreisās puses trūcei) pa kreisi ir gandrīz nepamanāmi, pa labi - skaļi, skaidri, kas norāda uz sirds maiņu veselā virzienā (dextroposition). Jaundzimušajiem reizēm ir iespējams klausīties peristaltiskos trokšņus krūšu dobumā, bet šļakstīšanās troksnis ir raksturīgas diafragmas trūces pazīmes. Paaugstināta hipoksija biežāk tiek novērota ar raudāšanu, bērna trauksmi, barošanu vai mainīgo stāvokli.

Pacientu ar barošanu pasliktināšanās parasti ir atkarīga no kuņģa un zarnu cilpu satura pārplūdes krūšu dobumā. Asfiksijas lēkmes var rasties kuņģa torijas dēļ, palielinot meteorismu. zarnu cilpa, daļējas vai pilnīgas zarnu obstrukcijas parādības.

15% bērnu ar diafragmas defektiem samazinās trūce. Tajā pašā laikā vēdera orgāni nav pastāvīgi izvietoti pleiras dobumā, bet periodiski pārvietojas tur. Spontānas samazināšanas mehānisms ir saistīts ar gaidāmo turbulentu peristaltiku, kad zarnas atrodas nelabvēlīgos apstākļos.

Ar periodisku zarnu cilpu ieviešanu krūšu dobumā šādos pacientiem ir sāpes sāpēs attiecīgajā pusē. Dažreiz attīstās aizdusa, rodas daļēja zarnu obstrukcija.

Patiesās diafragmas - pleiras trūcijās simptomu smagums galvenokārt ir atkarīgs no krūšu dobuma orgānu saspiešanas pakāpes. Jo lielāks ir trīskāršais izvirzījums, jo lielāka ir intratakālā spriedze un jo spilgtāka ir elpošanas traucējumu klīniskā aina. Atšķirībā no šīs lokalizācijas viltus trūces, bērniem, visticamāk, ir simptomi, kas saistīti ar zarnu cilpu saspiešanu un zarnu obstrukciju.

Ar lieliem patiesiem trūciem slimības simptomi vairāk nekā pusē gadījumu parādās bērniem, kas jaunāki par 3 gadiem, un bieži vien jaundzimušo periodā (apmēram 10% no visiem pacientiem). Klīniku visbiežāk izsaka cianoze, elpas trūkums. Maziem bērniem klīniskās izpausmes ir gaišākas. Vemšana bieži notiek, īpaši pēc ēšanas. Ar vecumu ir vērojama fiziskās attīstības atpalicība, krūšu deformācija, dažreiz atkārtota pneimonija.

Auskultācija un perkusija atklāj zināmu elpošanas vājināšanos un tympanītu skartajā pusē.

Ar īstiem maziem diafragmas trūciņiem, jo ​​īpaši ar diafragmas ierobežotas daļas izvirzījumu pa labi, kad saturs ir iegulta aknu daļa, klīniskie simptomi nav konstatēti. Bērni neatšķiras no veseliem, labi attīstās, neatpaliek no saviem vienaudžiem. Līdzīgi trūces, kas lokalizētas kreisajā pusē, neraugoties uz redzamām klīniskām izpausmēm, ir neliela sirds pārvietošanās ar rotāciju, kas var izraisīt slēptos sirds un asinsvadu traucējumus. Lai tos identificētu, jāveic funkcionālās slodzes un papildu izpētes metodes.

Parasternālajos trūciņos simptomi nav izteikti un nepastāvīgi, biežāk konstatēti bērnudārzos un skolas vecumā, kad viņi sāk sūdzēties par sāpīgām, nepatīkamām sajūtām epigastrijā. Dažreiz ir slikta dūša un pat vemšana. Šāda veida trūce nav raksturīga elpošanas un sirds un asinsvadu slimībām. Gandrīz pusē gadījumu bērniem nav sūdzību. Ar perkusijas un auskultācijas metodi ir iespējams noteikt tympanītu un sirds toņu vājināšanos šajā zonā.

Frenoperikarda trūces klīniskā attēla galvenie simptomi ir cianoze, elpas trūkums, trauksme un vemšana. Šie simptomi rodas sirds patoloģiju dēļ, ko izraisa zarnu cilpu perikarda dislokācija un daļējas sirds tamponādes attīstība. Slimības simptomi bieži parādās dzīves pirmajās nedēļās un mēnešos. Pārbaudot, īpaši bērniem vecumā no 1 līdz 2 gadiem, tiek konstatētas krūškurvja deformācijas, kas izpaužas kā izlīdzināšanās ar starpkultūru telpu izlīdzināšanu skartajā pusē. Iespējamā vēdera asimetrija ar kontrakciju kreisajā hipohondrijā. Tiek novērota absolūtā vai pat relatīvā sirdsdarbības izzušana, konstatēts tympanīts, sirds toņi ir klusināti, bieži vien pārvietoti.

Ar retrogrādiem phrenoperikarda trūciņiem, kad novēro esošu defektu, novēro sirds un asinsvadu sistēmas traucējumus. Prognoze ir atkarīga no defekta lieluma, traumatizācijas pakāpes un sirds bloku, kā arī no kombinētajiem defektiem.

Diafragmas barības vada atveres trūces simptomātika galvenokārt ir saistīta ar gastroezofageālas refluksa klātbūtni, ko izraisa sirds barības vada darbības traucējumi. Bērniem slimības simptomi vairumā gadījumu parādās agri, gandrīz pusi - vecumā līdz vienam gadam. Ja pieaugušajiem galvenās sūdzības ir sāpes un grēmas, tad bērniem galvenās pazīmes ir vemšana un hemorāģiskais sindroms. Vemšana konstatēta gandrīz 90% pacientu. Tas ir saistīts ar uzturu un parasti nav pakļauts konservatīvām ārstēšanas metodēm.

Bērniem gandrīz 50% novēro hemorāģisko sindromu asiņainas vemšanas, melēnas vai slēptās asinīs un anēmijā. Galvenais traucējuma cēlonis ir peptiska ezofagīts, ko izraisa skābā kuņģa satura pastāvīga metināšana barības vadā. Asiņošana var notikt gan no erozijas, gan tieši no gļotādas, izmantojot diapedēzi. Parasti asiņošana nav bagāta, bet tās ilguma dēļ tā izraisa hronisku anēmiju.

Diafragmas barības vada atvēršanas parafagālā trūce pusē pacientu ir asimptomātiska (23., 24. att.).

Krampju trūce. Radiogrāfs ar kontrastvielu kuņģī: daļa kuņģa atrodas virs diafragmas.

Krampju trūce. Apsekojuma rentgenogramma. Apakšējā vidējā daļā labajā pusē dobums ir noteikts ar šķidruma līmeni.

Citos gadījumos simptomus izraisa vai nu gastroezofageālā refluksa, vai arī tas saistīts ar pārvietotā kuņģa spiedienu uz vidusskolas orgāniem (sāpes, elpošanas traucējumi, cianoze). Dažreiz parheesophageal trūce tiek atklāta nejaušā veidā citu slimību rentgenstaru izmeklēšanā.

Bērniem traumatiska diafragmas trūce ir ļoti reta. Iemesls ir vai nu smags satiksmes bojājums, vai kritums no augstuma. Šie trūces parasti ir nepatiesas. Pārrāvuma mehānisms - pēkšņas stresa un ievērojama intraabdominālā spiediena palielināšanās kombinācija. Ja iegurņa bojājums antidota rezultātā ir bojāts, iespējama membrānas plīsums. Parasti bērniem diafragmas plīsumi tiek apvienoti ar vēdera, krūšu sienas un galvas traumu sajaukšanu. Klīniskās izpausmes ir saistītas ar šoku, elpošanas mazspēju. Tajā pašā laikā ir apgrūtināta elpošana, krūšu dobuma orgānu pārvietošana veselīgā virzienā. Tikai dažos gadījumos diafragmas plīsums ir viegls un tiek konstatēts, apvienojot vēdera sāpes, elpas trūkumu slodzes laikā, jo īpaši pēc ēšanas un zarnu obstrukcijas. Perkusijas un auskultatīvās izmaiņas krūtīs ir līdzīgas iedzimto diafragmas-pleiras trūces.

Radioloģiskie izmeklējumi ļauj noteikt galīgo diagnozi. Tajā pašā laikā uz radiogrāfijas atklājās apgaismības un tumšuma zonas, it īpaši plaušu lauka apakšējās daļās. Patognomoniska zīme ir diafragmas robežlīnijas pareizības un mobilitātes pārkāpums veselīgā veidā. Rentgenstaru attēla variabilitāte ir iespējama, pateicoties pārvietojumam plašā diapazonā, kas nav fiksēts. Ja rodas grūtības diagnostikā, parādās kuņģa-zarnu trakta rentgena izmeklēšana ar kontrastvielu.

Diafragmas trūces diagnostika ne vienmēr ir viegli. Vadošā nozīme jāpiešķir rentgena izmeklēšanai. Diafragmas-pleiras trūces gredzena formas apgaismībai vai tumšākai krūšu kreisajā pusē, kas parasti ir nevienmērīgs; šo dobumu caurspīdīgums ir izteiktāks uz perifēriju (25. att.)

Att. 25. Patiesi kreisās puses diafragmas trūce. Apsekojuma rentgenogramma. Hernial izvirzījumam ir ierobežots augšējais kontūrs. Mediastinum ir pārvietots pa labi. Hernial soma saturs ir kuņģis.

To raksturo apgaismības un tumšuma apgabalu stāvokļa un formas mainīgums, ko var redzēt, salīdzinot divus dažādos laikos iegūtos rentgenogrammas. Starpplūsmas orgānu un sirds pārvietošana ir atkarīga no zarnu cilpu skaita, prolabirovanyh krūšu dobumā. Pirmajos dzīves mēnešos zīdaiņiem un bērniem pārvietojums ir tik nozīmīgs, ka tas pat nespēj noteikt sabrukuma plaušu ēnu. Ir grūti atšķirt viltus diafragmas trūces no patiesas, jo īpaši, ja pleiras dobums ir piepildīts ar iebruka zarnu cilpām. Parasti ar īstiem trūciņiem ir iespējams radioloģiski izsekot trūces sliekšņa augšējo kontūru, norobežojot prolabizētās zarnu cilpas krūšu dobumā. Ja pacienta stāvoklis atļauj un pastāv grūtības diferenciāldiagnozē ar tādām slimībām kā policistisku plaušu vai ierobežotu pneimotoraksu, kuņģa-zarnu trakts ir jānovērš ar bārija suspensiju. Vienlaikus ir skaidri noteikts, kura zarnas daļa atrodas krūšu dobumā. Dažreiz ir pietiekami daudz kuņģa kateterizācijas. Šāda manipulācija var nedaudz mazināt pacienta stāvokli, jo tas izraisa kuņģa dekompresiju. Kad īstais trūce atrodas labajā pusē, tā saturs parasti ir daļa no aknām, tāpēc radiogrāfiski hernialas izvirzījuma ēnas intensitāte būs blīva, kas apakšējās daļās apvienojas ar aknu galveno ēnu, un trūces augšējā kontūra būs sfēriska, t.i. blakus diafragmai.

Diferenciāldiagnozei var izmantot datortomogrāfiju un diagnostisko pneimoperitonu, kurā gaisa uzkrājas trūces maisā, kas ļauj atšķirt trūces no citiem veidojumiem. Diafragmas parasternas trūces gadījumā atklājas daļēji ovālas vai bumbierveida formas ēna ar rupjām gredzenveida apgaismībām, kas projicētas uz sirds ēnas tiešā projekcijā. Sāniskajā projekcijā trokšņu ēna tiek noslīpēta starp sirds ēnu un priekšējo krūšu sienu. Radiogrāfiski nav iespējams nošķirt parasternālo trūci no frenoperikarda trūces. Lai noteiktu parasternālo trūces saturu, tiek veikta radiopārbaude kuņģa-zarnu traktā ar bārija suspensiju. Labāk ir sākt ar apūdeņošanu, jo visbiežāk trūce ir šķērsvirziena kols. Diafragmas barības vada atveres trūce ir atkarīga no to formas. Ar paraezofageālo trūci krūšu dobumā viduslīnijas labajā vai kreisajā pusē atklāj dobumu ar šķidruma līmeni, savukārt vēdera dobumā esošais gāzes burbulis ir samazināts vai nav. Kontrastpētījums ar bārija suspensiju atklāj "smilšu pulksteņa" tipa kuņģi, kuras augšējā daļa atrodas krūšu dobumā un apakšējā daļā vēdera dobumā, un bārija suspensija var plūst no vienas kuņģa daļas uz citu. Barības vada trūce parasti var tikt konstatēta tikai kontrastējot kuņģa-zarnu traktu.

Ārstēšana. Ar iedzimtu diafragmas trūci bērniem tiek veikta ķirurģiska ārstēšana. Gandrīz 20% bērnu ir jāveic operācijas drīz pēc piedzimšanas ārkārtas indikācijām, kas izriet no viltus diafragmas pleiras un lieliem patiesiem trūces. Aizkavēšanās operācijā var izraisīt nāvi paaugstinātas hipoksijas dēļ. Steidzama ķirurģiska iejaukšanās ir nepieciešama arī gadījumā, ja rodas persiārpas trūce. Ar citiem trūces veidiem operācijas tiek veiktas plānotā veidā.

Īpašu pirmsoperācijas preparātu lielā mērā nosaka elpošanas un citu funkcionālo traucējumu pakāpe, kā arī diafragmas trūce. Ja trūce ir saistīta ar elpošanas traucējumiem, kuņģa dekompresija ar katetru un KHS un asins gāzu sastāva korekcija ir obligāta.

Tiklīdz bērna stāvoklis ir stabilizējies, tiek veikta operācija. Racionālākais šķērsgriezums epigastriskajā reģionā. No šīs piekļuves ir vieglāk noņemt zarnu, izstiept vēdera sienu, lai ietilptu zarnās vēdera dobumā, veidotu vēdera trūci, ja nepieciešams, un veiktu papildu iejaukšanos, piemēram, gastrostomiju vai fundoplikāciju, ja ir norādīts, ka ir sagaidāma turpmāka gastroezofageālā refluksa.

Pēc orgānu izņemšanas no krūškurvja krūšu dobums tiek rūpīgi pārbaudīts, lai konstatētu trūce, kas var būt vairāk nekā 20% gadījumu. Maisu vajadzētu izgriezt.

Ja diafragmas defekts ir šaurs spraugas, tas tiek sašūts ar neabsorbējošiem šuvēm 2-0 vai 3-0. Lielus defektus, dažus centimetrus platus, lai gan principā var sametināt, tomēr diafragma ir saplacināta un tās ekskursijas elpošanas laikā kļūst vājākas vai pilnīgi nepastāv. Šajā sakarā palielinās krūškurvja dobums, kas veicina pārmērīgu alveolāro telpu izstiepšanu. Arī vēdera dobuma ietilpība samazinās. Tāpēc ir labāk aizvērt lielu defektu ar kādu plastmasas materiālu (neilona vai teflona sietu). Režģis ir izgriezts tā, ka tā izmēri nedaudz pārsniedz diafragmas defekta lielumu. Tas nodrošina kupola izliekumu krūtīs, vēdera dobuma paplašināšanās iespēju un arī samazina plaušu pārmērīgu izplešanos. Pirms diafragmas šūšanas krūtīs novieto drenāžu ar pasīvu aspirāciju, kas tiek izvadīta caur vienu no apakšējām starpkultūru telpām.

Lieliem defektiem diafragmas aizmugurējais rullītis var būt slikti definēts vai vispār nav. Tad vīles tiek veidotas ap apakšējo malu. Teflona (kaprona) acs ātri sakņojas gan diafragmas malās, gan krūšu sienā. Kad bērns aug, tas mēdz saplacināt, kamēr pati diafragma aug. Tieši tāpēc daži ķirurgi ir ierosinājuši, lai defekts tiktu novērsts, izmantojot vēdera sienas muguras muguras un muskuļu plecus.

Pēc diafragmas atjaunošanas vēdera siena tiek izstiepta ar rokām, lai palielinātu vēdera dobuma spēju un spēju novietot zarnu tajā. Ja vēdera sienas slāņus nevar saskaņot bez ievērojama intraabdominālā spiediena palielināšanās, kas parasti ir saistīta ar zarnu cilpu izstiepšanu ar gaisu, tad silikona pārklājums ir apvīti pie brūces malām, tādējādi veidojot vēdera trūci. Nedēļas laikā pēc operācijas šis pārklājums ir samazināts, pakāpeniski saķeroties kā maiss, tuvojoties un tuvojoties vēdera sienai. Ja tiek sasniegts šāds stāvoklis, brūces malas var apvienot bez ievērojamas spriedzes, veicot vēdera sienas brūces sekundāro šūšanu.

Ķirurģiska iejaukšanās akūtā traumatiskā diafragmas trūcē nav raksturīga. Piekļuvi galvenokārt nosaka iespējamais kombinētais bojājums vēdera vai krūšu dobuma orgānos, un tam jābūt plašam, brīvam. Saplēstas diafragmas slēgšanu apvieno ar orgānu rūpīgu pārskatīšanu, lai novērstu to bojājumus.

Ķirurģiskās ārstēšanas indikācijas ir visas hiatal trūces formas, kas rodas ar izteiktu klīnisku attēlu un peptiskām komplikācijām.

Paraezofagālās trūces gadījumā operāciju mērķis ir apvienot sirds barības vadu un kuņģi zem diafragmas kopā ar barības vada atveres slēgšanu.

Lai izslēgtu šādu komplikāciju paraophageal hernias, kam pievienota gastroezofageālā refluksa, hernial gredzena plastmasa jāapvieno ar pret refluksa operāciju.

Kad barības vada trūce ir visizplatītākās pret reflux operācijas metodes, balstoties uz darbības principu Nissen (1959). N.N. Kanshin ierosināja sākotnējo vārstuļa gastroplication darbību, kurā barības vads tiek pagarināts caur kuņģa kardiālo daļu, kas veidojas caurulē.

Iedarbojoties barības vada atvēršanas trūcei ar gastroezofageālas refluksa klātbūtni, ieteicams papildināt operāciju ar pilorotomiju vai pyloroplastiku.

Operācijas rezultāti galvenokārt ir saistīti ar pacienta stāvokļa nopietnību uzņemšanas brīdī un plaušu nepietiekamas attīstības pakāpi. Turklāt liela nozīme ir jaundzimušo transportēšanas kvalitātei un sagatavošanai operācijai. Ja sirds un asinsvadu un elpošanas traucējumu smaguma dēļ bērni ir spiesti nogādāt klīnikās pirmajā dienā pēc dzimšanas, prognoze ir vairāk nekā 50% nelabvēlīga.

4.8.2. Diafragmas paralīze un parēze. Diafragmas paralīzi raksturo tā augstais stāvoklis un elpošanas kustību trūkums. Atšķirībā no trūces nav hernial ring un sac. Muskuļu-saišu sastāvdaļa ir saglabājusies visā (īpaši slimības sākumposmā), kad tā joprojām bija atrofija. Diafragmas paralīze jaundzimušajiem parasti notiek dzemdību traumas laikā, kas rodas, ja tiek bojātas dzemdes kakla mugurkaula saknes, kas pieder pie phrenic nerva. Šāds izolēts dzimstības bojājums ir reti sastopams, bieži tiek novērstas visas brāhles pinuma saknes ar augšējo ekstremitāšu paralīzes attīstību, un dažkārt šajā procesā tiek iesaistīts nervu nervu nervs. Aptuveni 5% jaundzimušo, kam veikta jaundzimušo trauma, ir dažāda diafragmas parēze, kas vairumā gadījumu tiek apvienota ar Erb paralīzi. Zīdaiņiem un vecākiem bērniem diafragmas parēze ir radusies, ja tiek bojāti phrenic nervi operācijas laikā, sublāvu vēnu punkcija vai nervu iesaistīšanās iekaisuma procesā dažādās izcelsmes audzēja bojājumos.

Klīnika un diagnoze. Visnopietnākais klīniskais attēls ir vērojams diafragmas paralīzē jaundzimušajiem: tiek izteikta elpošanas mazspēja ar aizdusu un cianozi, elpošana bieži vien ir aritmiska ar atbilstošu krūšu zonu kontrakciju, sirds robežas tiek novirzītas uz veselo pusi, elpošana ir sliktāka skartajā pusē. Vairumam bērnu ir sirds un asinsvadu traucējumu simptomi.

Diagnozi var veikt tikai ar rentgena izmeklēšanu. Raksturīgs ir diafragmas kupola augstais novietojums, tā kontūrai ir skaidra puslodes forma, un mediastīna orgāni tiek pārvietoti veselā virzienā. Nav diafragmas sinhrono elpošanas kustību, biežāk tas ir kustīgs, bet ir iespējamas paradoksālas kustības.

Ārstēšana ir atkarīga no stāvokļa smaguma, hipoksijas smaguma un elpošanas traucējumiem. Parasti tie sākas ar konservatīvu terapiju, kuras mērķis ir uzturēt sirdsdarbību, kas ir piemērota plaušu ventilācijai. Papildus pastāvīgai skābekļa padevei periodiski tiek veikta elpošana ar paaugstinātu pretestību izelpošanai. Ja nav efekta, ir pievienota papildu vai mākslīgā elpināšana. Veiciet stimulāciju, lai uzlabotu atveseļošanās procesus, muskuļu trofismu un nervu impulsu vadīšanu. Noteikti lietojiet dzemdes kakla elektroforēzi ar prozerīnu, alveju, lidazoju, izrakstiet vitamīnus un narkotiku anticholinesterāzes darbību (prozerin).

Ja nav ietekmes, pēc 2-3 nedēļām tiek izmantota ķirurģiska ārstēšana, kas sastāv no torakomijas veikšanas un matraču savākšanas šuves, lai diafragmas kupols būtu saplacināts. Tajā pašā laikā jāatceras, ka phrenic nervs un tā galvenie zari nedrīkst iekļūt šuvēs, jo diafragmas funkcija var tikt atjaunota attālos periodos. Rezultātus lielā mērā nosaka centrālās nervu sistēmas bojājumu pakāpe un ar to saistīto iekaisuma pārmaiņu smagums plaušās. Parasti pēc operācijas bērnu stāvoklis sāk strauji uzlaboties.

Diafragmas trūce - simptomi, ārstēšana jaundzimušajiem un bērniem

Diafragmas trūces embriopatogeneze

4. embrija attīstības nedēļā rodas defekts, kad starp perikarda dobumu un embrija vēdera dobumu veidojas membrāna. Atsevišķu muskuļu attīstības apturēšana dažās diafragmas daļās noved pie trūces attīstīšanas ar trūcīgo maisu, kura sienas sastāv no serozām membrānām - vēdera un pleiras lapām. Tādējādi veidojas īsta trūce. Viltus trūces gadījumā caur caurumu caur diafragmu vēdera orgāni, uz kuriem neattiecas trūce, pārvietojas krūšu šūnā bez ierobežojumiem, kas noved pie intratakālās spriedzes sindroma attīstības. Viltus trūces vidū Bogdaleka trūce ir biežāk sastopama - vēdera orgānu kustība krūšu dobumā caur aizmugurējo parietālo defektu diafragmā, kas ir spraugas formā. Bieži vien šiem bērniem ir dažāda smaguma, sirds defektu un centrālās nervu sistēmas un kuņģa-zarnu trakta plaušu hipoplazija. Īpaši grūti iedzimta diafragmas trūce parādās bērniem ar vāju plaušām, un tūlītēja diafragmas trūces likvidēšana neuzlabo viņu stāvokli.

Cēloņi un riska faktori

Nav precīzi noteikts iemesls iedzimtajai HH, bet ir daudzi zināmi riska faktori, kas tieši vai netieši ietekmē šīs patoloģijas attīstību. Bērnam var diagnosticēt patiesu un nepatiesu trūci.

Pirmajā gadījumā trūce tiek veidota no pleiras un vēdera lapas. Nepareizas anomālijas izpaužas, atbrīvojot orgānus, kas nav pārklāti ar maisu, krūšu dobumā, kas izraisa intratakāli spriedzes sindromu.

Parastais bērna patoloģijas veids ir Bogdaleka iedzimts diafragmas trūce, kad orgāni pārvietojas caur diafragmas aizmugurējo parietālo defektu.

Nav identificēti precīzi cēloņi līdzīgas patoloģijas parādīšanai jaundzimušajiem. Tomēr jau ir noteikti riska faktori, kas veicina šīs augļa anomālijas veidošanos grūtniecības laikā. Tie ietver:

  • darbs bīstamās nozarēs;
  • dzīvo videi draudzīgās teritorijās;
  • sarežģīta grūtniecības gaita, ko papildina smaga toksikoze;
  • alkohola lietošana;
  • smēķēšana;
  • elpceļu slimības;
  • dzimumorgānu infekcijas;
  • bieža aizcietējums;
  • smaga spriedze;
  • noteiktu zāļu lietošana;
  • vēdera uzpūšanās.

Ja tiek pakļauti šiem nelabvēlīgajiem faktoriem, tiek pārkāpti augļa iekšējie orgāni. Bieži vien diafragmas trūce ir apvienota jaundzimušajiem ar citām attīstības traucējumiem, ieskaitot dropsiju.

Diafragmatiskais trūce ir sadalīta iedzimtajā un iegūtajā. Jaundzimušajiem diafragmas trūce ir augļa anomālija, kas sastāv no barības vada garuma samazināšanas. Šī slimība prasa ķirurģisku korekciju, kas tiek veikta bērna dzīves pirmajos mēnešos.

Diafragmas trūces veidošanās patoloģiskā mehānisma pamatā ir saistaudu atrofijas process un tā elastības zudums, kas noved pie līkumainas aparāta vājuma, kas atbalsta barības vadu diafragmas atvērumā.

Rezultātā diafragmas gredzens palielinās diametrā un kļūst par trīskāršu gredzenu, caur kuru iekšējie orgāni, kas parasti atrodas zem diafragmas līmeņa, izvirzās krūšu dobumā.

Ar vecumu organismā rodas dabiski novecošanās procesi, kam seko saistaudu distrofiskas izmaiņas, kas izraisa lielāko diafragmas trūces.

Ja nav diafragmas trūces ārstēšanas ar ilgstošu barības vada gaitu, palielinās barības vada ļaundabīga audzēja attīstības risks.

Iedzimta diafragmas trūce ir saistīta ar patoloģisku diafragmas attīstību augļa veidošanās laikā. Bērna diafragmas defekts ļauj vienam vai vairākiem vēdera orgāniem iekļūt krūšu dobumā un ieņemt plaušu telpu. Tā rezultātā bērna plaušas nevar attīstīties pareizi. Vairumā gadījumu šis patoloģiskais process ir vienpusējs.

Patoloģijas klīniskais priekšstats

Iedzimta diafragmas trūce parādās jau ceturtajā embriju attīstības nedēļā. Šajā augļa veidošanās periodā starp vēdera un krūšu sektoru tiek uzliktas membrānas. Atsevišķu muskuļu attīstības apturēšana diafragmas apgabalos izraisa trūceļļa izskatu. Dažreiz jaundzimušajiem rodas viltus trūces.

Tas ir saistīts ar orgānu kustību caur diafragmas atvērumu. Šādas parādības ietver kopīgu viltus trūces Bogdalek.

Patoloģijas smagumu bērnam nosaka divi faktori:

  1. Pārcelts orgānu skaits.
  2. Visbiežāk sastopamās fona slimības:

Diafragmas trūce bērniem ar visaugstāko smaguma pakāpi tiek novērota gadījumā, ja slimība ir saistīta ar plaušu nepietiekamību un nerada neliela pacienta stāvokļa uzlabošanos.

Sirds patoloģijas (īpaši tā sauktais "zilais defekts") arī tiek uzskatītas par visnopietnākajiem traucējumiem, jo ​​šajā gadījumā trūce izraisa venozas asins plūsmas traucējumus sirdī un auglis sāk atpalikt, ieskaitot nepietiekamu svara pieaugumu.

Klasifikācija

Pēc izcelsmes un lokalizācijas diafragmas trūces tiek sadalītas šādi: 1. Iedzimta diafragmas trūce: a) diafragmas-pleiras (reāla un nepatiesa), b) asternāla (reāla) pāru c) frenoperikarda (reālā) d) hiatal trūce (reāla).2. Iegūtās trūces ir traumatiskas (viltus), visbiežāk bērniem ir diafragmas-pleiras trūces, kā arī diafragmas barības vada trūces.

Iedzimta diafragmas trūce var būt patiesa un nepatiesa. Taisnība, savukārt, ir okolovrudnoy, frenoperikardialnoy un barības vada. False var būt traumatiska, phrenic-pleirāla. Retos gadījumos ir apvienotas vairākas patoloģijas formas, un visbiežāk bērnus diagnosticē trūces AML un diafragmas-pleiras.

Lai apstiprinātu slimības formu, bērnam veic ultraskaņas skenēšanu, veic asins analīzi, papildus tiek parakstīts CT, endoskopija, esophagogastroscopy.

Šī patoloģiskā stāvokļa klasifikācijai ir vairākas pieejas. Visu veidu jaundzimušo diafragmas trūces var iedalīt:

Iedzimti ne-traumatiski varianti ir iedalīti neiropātiskajos un dabisko atveru trūciņos. Visi šāda veida veidojumi jaundzimušajiem ir sadalīti patiesos un nepatiesos.

Tas ir ārkārtīgi svarīgs parametrs. Viltus trūces jaundzimušajiem nav maisa. Šajā gadījumā kuņģa-zarnu trakta orgāni iziet cauri diafragmas atvērumam.

Izmantojot šo iespēju, notiek tikai barības vada perforācija un kuņģa augšējās daļas. Jaundzimušajiem ir īsta trūce, tai ir maiss, tas ir, pārvietotie orgāni tiek iesaiņoti ar plānu plēvi, ko var attēlot pleiras vai peritoneum.

Iedzimta

Līdzīgas trūces veidojas pirmsdzemdību attīstības laikā. Atkarībā no atrašanās vietas šādi veidojumi ir sadalīti 2 pasugās.

Pirmajā gadījumā ir diafragmas atšķaidītas daļas izvirzījums. Izmantojot šo opciju, var būt ierobežots, liels vai pilnīgs diafragmas kupola izvirzījums.

Otrajā gadījumā orgānu pārvietošana un trūces veidošanās var būt šādu attīstības anomāliju rezultāts kā spraugai līdzīgs aizmugurējais defekts, turklāt aplazija, tas ir, nav diafragmas kupola.

Traumatisks

Šāda veida diafragmas trūce visbiežāk ir dzimšanas traumas rezultāts. Bieži vien izliekums tiek veidots, kad membrāna ir bojāta. Šādi trūces vairumā gadījumu ir salīdzinoši nelieli, un tiem nerodas nopietnas komplikācijas.

Neiropātija

Šādi trīskāršie izvirzījumi veidojas diafragmas reģiona nervu regulēšanas traucējumu rezultātā. Šāda parādība noved pie tā, ka atsevišķa diafragmas daļa atslābina, kas rada priekšnoteikumus orgānu perforācijai.

Diafragmas esophageal atvēršana

Šādi jaundzimušie jaundzimušie ir iedalīti barības vada un parafēzes zarnās. Katrai opcijai ir savas attīstības iezīmes. Barības vada barības vada trūce jaundzimušajiem ir raksturīga kuņģa sirds daļas prolapss. Krampju vīrusa variantu raksturo hernials lokalizācija blakus apakšējai krūškurvja barības vadai.

Šāda veida trūces var nosacīti sadalīt vairākās galvenajās grupās. Tas ir saistīts ar faktu, ka klasifikācijā ir ņemta vērā audzēja izcelsme un tās lokalizācija. Izveidojiet nelielu galdu.

Bērnu diafragmas trūce. Iedzimta diafragmas trūce (EDC)

Iedzimta diafragmas trūce (EDC)

VDG notiek ar biežumu 1 no 2000 dzimšanas, ieskaitot nedzīvi dzimušus. EDC patiesā būtība ir kļuvusi daudz saprotamāka, jo praksē plaši tika ieviesta augļa ultraskaņas pārbaude. No visiem VST konstatētajiem gadījumiem dzemdē 70-75% ir saistīti ar daudzām dienām. Šo polihidramniju biežuma rādītāju var nedaudz pārvērtēt, jo viens no galvenajiem ultraskaņas izmeklēšanas iemesliem ir tieši dzemdes lielums, kas neatbilst grūsnības periodam, ti, biežāk tiek pārbaudītas sievietes ar augstu ūdens daudzumu.

Tomēr nav šaubu, ka polihidramniona klātbūtnē bērnu ar EDC mirstība ir īpaši augsta un sasniedz 72–89%. Ja nav polihidramniona, šis rādītājs ir zemāks, bet līdz šim tas joprojām pārsniedz 50%. Daudzi bērni ar EDC un augsta ūdens māte mirst tūlīt pēc piedzimšanas no plaušu nepietiekamības, neskatoties uz optimālu atdzīvināšanu.

Acīmredzot polihidramniona cēlonis ir kuņģa-zarnu trakta savienojuma un / vai pylorus locīšana, kad kuņģa izliekas krūtīs, kas traucē norīt amnija šķidrumu. Kad iekļūst kuņģa pleiras dobumā, mirstība parasti ir augstāka nekā gadījumos, kad kuņģis atrodas vēdera dobumā. Kuņģis parasti ir trūces saturs pacientiem ar mediāli lielu diafragmas defektu. Ir skaidrs, ka, jo lielāks orgānu skaits, kas pārvietots krūtīs, jo mazāk attīstās plaušas.

CDH bieži vien ir citu orgānu un sistēmu anomālijas, jo iekšējo orgānu veidošanās sākumposmā (8. grūtniecības nedēļā) rodas nelabvēlīga ietekme uz embriju. No visiem bērniem ar EDC 32% ir dzimuši miruši. Apmēram 36% mirst pirms uzņemšanas Jaundzimušo ķirurģijas centrā. Gandrīz visi nedzīvi dzimušie un tie, kas mirst neilgi pēc piedzimšanas, liecina par smagām nervu sistēmas anomālijām, piemēram, anencepāliju, mielomeningoceli, hidrocefāliju, encefaloceli un smagiem sirds defektiem, kā arī 13. un 18. trisomiju.

Aptuveni 65% no agrīniem mirstošiem bērniem ir priekšlaicīgi, dzimuši pirms 36 grūtniecības nedēļām, kuru ķermeņa masa ir mazāka par 2500 g. Šī smagu anomāliju un priekšlaicīgas dzemdību kombinācija izraisa augstu mirstību. Lielākā daļa jaundzimušo, kas dzīvo ķirurģijā, parasti ir pilnas slodzes un viņiem nav citu traucējumu.

Lai gan EDC cēloņi nav zināmi, nevar izslēgt, ka ģenētiskais faktors spēlē noteiktu lomu, jo ir ziņojumi par EDD identiskos dvīņos, brāļiem un māsām un brālēniem. Meitenes skar gandrīz divas reizes biežāk nekā zēni.

Diafragmas defekts var būt neliels šķēlums vai visu krūškurvja barjeras sastāvdaļu, tostarp kāju, trūkums (sk. 19-1. Att.). VDG 80% gadījumu, pēc dažādu autoru domām, atrodas kreisajā pusē, 1% - no divām pusēm. Neatļauts pleuroperitonālais trūce ir 20-40% pacientu. Kad tas ierobežo zarnu prolapsu, bērni mēdz izdzīvot.

19-1. Tabula. Jaundzimušo plaušu asinsspiediena starpnieki

Patofizioloģija. Kad bērns piedzimst, ir grūtības nokļūt gaisā uz plaušām, jo ​​trūkst svarīgākā iedeguma mehānisma - diafragma tiek noslēgta, turklāt mediastīns tiek pārvietots pretējā virzienā, un attiecīgi abas plaušas ir sašaurinātas. Negatīvais spiediens, kas attīstās inhalācijas laikā, veicina vēl lielāku zarnu izvirzīšanos krūtīs.

Un tas ir svarīgi. ka elpošanas traucējumu laikā bērns norij lielu daudzumu gaisa, kas stiepjas zarnās, un tas noved pie tālākas plaušu saspiešanas. Trūce pati par sevi, pat ar normāli attīstītām plaušām, var izraisīt elpošanas mazspēju. Un jebkura plaušu hipoplazijas pakāpe izraisa nopietnus skābekļa traucējumus un oglekļa dioksīda ekskrēciju.

Hipoplastiskajās plaušās gāzes apmaiņa tiek samazināta, samazinot gan alveolu, gan kapilārā gultnes virsmu. Šīs plaušas nav ļoti elastīgas un lēnām izlīdzinās. Samazinās plaušu artērijas zaru skaits, tāpēc labais kambars ir spiests virzīt asinis caur mazo asinsriti, kas izraisa plaušu artērijas paplašināšanos un spiediena palielināšanos pareizajā sirdī.

Plaušu artērijās ir neparasti biezas muskuļu šķiedras, kas attālinās no gala bronhiem. Šis muskuļu slānis ir īpaši jutīgs pret vazokonstrikcijas mediatoriem (19-1. Tabula). Tā rezultātā rodas gāzes apmaiņas traucējumi un plaušu asins plūsma, plaušu hipertensija un labās gūžas bojājums. Arteriālo kanālu un ovālo logu pa labi no kreisās puses pārvietojas arī asinis, kas pastiprina sistēmisko hipoksiju, hiperceniju un acidozi un izraisa plaušu asinsvadu sašaurināšanos. Gēni, kas klīniski sašaurina plaušu asinsvadus, jau ir ieradušies, tad ir ļoti grūti to izlabot. Tādēļ, tiklīdz ir konstatēta EDC diagnoze, ir nepieciešams nekavējoties sākt ļoti aktīvu ārstēšanu.

Diagnoze Diagnozi var veikt pirmsdzemdību periodā ar ultraskaņas pārbaudi grūtniecēm. Polihidramniona klātbūtne krūtīs, kas atrodas krūtīs, liecina par sliktu prognozi. Ja tiek diagnosticēts ED, ir jāpārbauda auglis par citiem defektiem, rūpīgi pārbaudot galvu, mugurkaulu, sirdi un nieres. Lai noteiktu hromosomu un vielmaiņas anomālijas, rodas amniocentēze vai choriona biopsija. Ja EDC ir vienīgā izolētā anomālija, tad jāapsver iespēja un kritēriji augļa korekcijai dzemdē auglim.

Pēc dzimšanas diagnoze ir konstatēta, bet apgrūtināta elpošana, cianoze, navikulārais vēders, sirds skaņu pārvietošanās, kā arī elpošanas trūkums trūces pusē. Parasti trahejas pārvietošanos virzienā vai viduslīnijā un zarnu troksni krūtīs parasti nenovēro. Šo simptomu smagums ir liels: aptuveni 65% no visiem bērniem ar EDC mirst drīz pēc piedzimšanas, bet 5% un vairāk reizēm dzīvo asimptomātiski mēnešus un gadus pirms diagnosticēšanas.

Pirms krūšu kurvja rentgena (galvenā diagnostiskā metode) ir vēlams ievadīt zondi kuņģī. Ja pirms rentgena piepildīšanas zarnās tiek uzņemts rentgenogrāfs, krūšu kaula sānu pusē ir iekrāsota, bet traheja un sirds tiek pārvietotas pretējā virzienā, un kontralaterālā plauša izmērs ir samazināts. Visbiežāk zarnas ir piepildītas ar gaisu, un dažreiz šīs gaisa ēnas ir sajauktas ar dažādām plaušu cistu formām (19-4. Att.).

EDC ar vēlu izpausmju sākumu. Pēc dažādu autoru domām, no 5 līdz 25% diafragmas trūces tiek konstatētas pēc jaundzimušā perioda - 1 mēneša vecumā līdz novecošanās vecumam. Dažreiz diagnozi nosaka nejauši, ar krūšu rentgena izmeklēšanu pacientiem ar asimptomātisku trūci. Ja simptomi parādās, tie var būt ļoti viegli, vai, gluži otrādi, ļoti smagi - gan no elpošanas trakta elpošanas traucējumu veidā, gan no kuņģa-zarnu trakta - obstrukcijas veidā. Elpceļu simptomi dažkārt atgādina plaušu infekciju ar drudzi un klepu. Plaušu saspiešana var izraisīt elpas trūkumu.

Šie fiziskie un radioloģiskie izmeklējumi palīdz diferencēt pleiras izsvīdumu, empēmiju vai plaušu cistas. Sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana ir saistītas ar zarnu kompresiju diafragmas atvērumā, kas noved pie obstrukcijas vai zarnu asinsrites traucējumiem (ar vai bez deformācijas). Ja krūškurvja diafragma nav skaidri kontūrēta uz krūšu kurvja, tiek noteiktas „plaušu cistas”, un, pārbaudot kontrastvielas izdalīšanos caur kuņģa-zarnu traktu, ir redzama tievo zarnu iekļūšana caur diafragmu, operācija jāveic no transabdominālas piekļuves.