Ārkārtas medicīna

Barības vads

Kraniālā smadzeņu trūce ir diezgan reta anomālija (rodas 1 no 4 000–8 000 jaundzimušajiem), kurā smadzeņu apvalks un dažreiz tā viela ir bojāts galvaskausa kaulu defektos. Kraniālo trūces rašanās ir saistīta ar galvaskausa un smadzeņu attīstības traucējumiem embrionālā perioda sākumposmā, kad smadzeņu caurule tiek ievietota un slēgta smadzeņu caurulē. Starp galvaskausa trūces cēloņiem ir konstatētas mātes infekcijas un citas slimības grūtniecības laikā. Ļoti svarīga ir iedzimtība.

Smadzeņu trūces ir sadalītas:

  • priekšā,
  • sagitāls (kalvarija),
  • aizmugurē un
  • galvaskausa trūce (basilar).

Basilaru, retāko trūces formu gadījumā defekts ir lokalizēts priekšējā vai vidējā galvaskausa fossa, trūces saturs izplūst deguna dobumā vai mutes dobumā. Galvenokārt ir priekšējie trūces, kas atrodas embriju plaisu vietās - deguna saknē, orbītas iekšpusē (106. att.). Aizmugurējie smadzeņu trūces atrodas astoņstūra foramen reģionā (virs vai zem tā).

Att. 106. Priekšējā smadzeņu trūce.

Par anatomisko struktūru galvaskausa trūces ir sadalītas

  • par meningoceli,
  • encefalocele,
  • encefalocistocele (107. att.).

107. att. Smadzeņu trūces formas. a - meningocele; b - encefalocele; encefalocistocele

Meningocele - forma, kurā trūce ir tikai smadzeņu odere (mīksts un arachnoīds) un smadzeņu šķidrums. Dura un medulla paliek neskarti.

Encefalocele (encephalocele) - īsts galvaskausa trūce. Trūceļļu saturs ir meninges un mainītie smadzeņu audi.

Encefalocistocele (encefalocistocele) ir visnopietnākā forma, kad hernial sacukuma saturs ir ar smadzeņu paplašinātās kambara daļu.

Atbrīvotas smadzeņu trūces ir diezgan izplatītas. Tas ir visizdevīgākais veids, kad nav saskarsmes ar galvaskausa dobumu.

Smagos gadījumos smadzeņu trūces ir saistītas ar mikro- un hidrocefāliju.

Klīniskais attēls galvaskauss

Kraniālo smadzeņu trūcei ir dažāda forma un izmērs, kas nosaka klīniskā attēla mainīgumu. Pārbaudot bērnu, tiek noteikts audzēja līdzīgs veidojums, kas biežāk atrodas degunā, acs iekšējā stūrī vai, retāk, pakauša rajonā. Nav mainījusies audzēja āda, palpācija ir nesāpīga. Ar frontāliem trūciņiem uzmanība tiek pievērsta plaši izvietotām acīm. Hernialas izvirzījuma konsekvence ir mīksta elastība, dažkārt tiek noteikta svārstība. Ja bērns ir nemierīgs, pietūkums kļūst intensīvāks; dažreiz ir iespējams noteikt svārstības, kas norāda uz ziņu ar galvaskausa dobumu. Kaļķa kaula defekta robežas ir daudz retāk sastopamas.

Ar priekšējiem galvaskausa trūcēm ir redzamas sejas skeleta deformācijas (deguna tilta izlīdzināšana, plašas acis, krampji); aizmugures smadzeņu trūces, kurās smadzenes vairāk cieš, bieži vien ir saistīta ar mikrocefāliju un garīgo atpalicību.

Priekšējā galvaskausa trūces diferenciāldiagnoze tiek veikta galvenokārt ar dermoidām cistām, kas dažkārt atrodas acs iekšējā stūrī. Atšķirībā no smadzeņu trūces, dermoidās cistas parasti ir nelielas (reti vairāk nekā 1-1,5 cm) biezas konsistences. Diagnostiskās kļūdas cēlonis ir kaulu plāksnes izgriešana, kas atklāta ar rentgena izmeklēšanu, kas tiek sajaukta ar kaulu defektu smadzeņu trūciņās. Diferenciāldiagnoze palīdz mugurkaula jostas punkcijai, pēc tam ievērojami samazinās galvaskausa trūce.

Daudz retāk kraniāla trūce ir jānošķir no lipomas, hemangiomas un limfangiomas. Šādos gadījumos mugurkaula punkcija ir arī svarīga diferenciāldiagnostikas metode. Turklāt mīksto audu audzēju gadījumā nekad netiek noteikts kaulu defekts un galvaskausa trūce.

Turpmāk minētie simptomi ļauj mums atšķirt intranazālo trūci no deguna polipu: īpaša deguna skeleta deformācija deguna pagarinājuma veidā, vienas sānu izvirzījums. Deguna starpsienu pēkšņi nospiež pretējā virzienā. Trūces krāsa ir zilgana, atšķirībā no deguna polipu pelēkā krāsā. Trūcei parasti ir vienpusējs pamats. Ja punkcija tiek veikta punktos, tiek atrasts šķidrums.

Ārstēšana galvaskausa trūces

Ķirurģija parasti tiek veikta 1-3 gadu vecumā. Ar strauji augošiem trūciņiem un membrānu pārrāvuma draudiem operācija tiek veikta jebkurā vecumā, ieskaitot jaundzimušos. Bērna garīgie traucējumi ir kontrindikācija operācijai (garīgā atpalicība notiek aptuveni 16% bērnu ar galvaskausa trūciņām).

Vienlaicīga hidrocefālija pirmais posms ir smadzeņu dropsy, otrais ir galvaskausa trūce.

Starp daudzajām ierosinātām ķirurģiskas smadzeņu trūces ķirurģiskās ārstēšanas metodēm ir divas galvenās metodes: ārēji un intrakraniāli.

Ekstrakraniālā metode ir izņemt hernials un aizvērt kaulu defektu, neatverot galvaskausa dobumu. To lieto otnnuvavshiesya trūces un mazu kaulu defektu gadījumā bērniem līdz 1 gada vecumam.

Lai aizvērtu defektu, tiek izmantota lielā lielakaula, augļa galvaskausa skropstu plātņu, šķelto ribu, kaulu audu utt. Autotransplantācija, jaundzimušajiem ir iespējama defekta plastika mīksto audu dēļ.

Intrakraniāla metode - kaulu iekšējās atveres aizvēršana ar kraniālo dobumu - tiek izmantota bērniem, kas vecāki par gadu. Darbība tiek veikta divos posmos. Pirmais posms ir galvaskausa kaula defekta intrakraniālais plastisks, otrais posms ir trūceļļa un deguna plastikas noņemšana (veikta pēc 3-6 mēnešiem).

Šīs operācijas ir daudzas izmaiņas. Kopīga operācija ir Herzenas modifikācija Ternovska. Ar galvas ādas malu tiek veidots līkumains ādas griezums, pēc tam tiek veidoti griezēju caurumi, no kuriem izgriezts kaulu periosteals atloks, kam ar gigli zāģi ir tauriņš (lai izvairītos no sagitālā sinusa bojājumiem). Vāciņš ir nolocīts uz leju, pēc tam atveras brīva piekļuve herns sacīkšu kājai. Pēc trūcīgo maisiņu noņemšanas no kaula transplantāta, kas izgriezts no kaula transplantāta iekšējās plāksnes, tiek izgatavots no iekšējās defekta iekšējās atveres plastmasas transplantāts. Tad atloks ir piestiprināts vietā ar zīda šuvēm caur caurumu, ko veic sējmašīna. Brūce ir šūta slāņos.

Aizmugures galvaskausa trūces gadījumā operācija tiek veikta vienā posmā.

Visbiežāk sastopamās komplikācijas pēcoperācijas periodā ir šķidrums, kas palielinās hidrocefālijā. Lai novērstu komplikācijas, tiek veikti dehidratācijas terapija un sistemātiski jostas punkcijas.

Ķirurģisko trūces ķirurģiskās ārstēšanas rezultāti ir labvēlīgi.

Isakova J. F. Pediatrijas ķirurģija, 1983

Kraniālā smadzeņu trūce

Hernialas izvirzījuma virsma var būt pārklāta ar nemainītu ādu vai atšķaidītu, rētu modificētu ādu ar zilganu krāsu. Dažreiz jau bērna dzimšanas brīdī trūces centrā ir šķidruma fistula. Bieži bērna dzīves pirmajos gados ievērojami palielinās trūces izmērs, un tā āda kļūst plānāka un čūlaina. Tas ir iespējams, un plaisa trūce ar masveida šķidrumu, dzīvībai bīstama. Turklāt inficēti ir čūlas virsmu un smadzeņu šķidruma fistulu virsmas, kas var izraisīt strutainu meningoencefalītu. Hernial izvirzījums ir uz kājas (sašaurināts pie pamatnes) vai ir plaša bāze. Pēdējā gadījumā tā bieži pulsējas, un, kad bērns cieš, tas saspringst. Par palpāciju, hernial izvirzījums var būt dažāda blīvuma, elastīgs, svārstīgs.

Priekšējie galvaskausa trūces izraisa sejas izkropļošanu, orbītu deformāciju, degunu, un bieži vien ir saplacināts plašs deguna tilts, nepareiza acs ābolu atrašanās vieta, traucēta binokulārā redze. Ja nasorbitālās trūces parasti tiek konstatētas, asinsvadu kanāla deformācija un obstrukcija tiek konstatēta, bieži rodas konjunktivīts un dakryocistīts. Bāzes galvaskausa trūces, kas atrodas deguna dobumā vai deguna galviņā, līdzinās polipiem. Ja trūce ir vienā pusē deguna, rodas deguna starpsienas izliekums; tajā pašā laikā elpošana ir apgrūtināta, runa ir neskaidra ar deguna pieskārienu.

Ļoti lielas meningoencefaloceles (aprakstīts priekšējā galvaskausa smadzeņu trūce ar diametru 40 cm) parasti ir saistītas ar smagu smadzeņu patoloģiju, un jaundzimušie šādos gadījumos nav dzīvotspējīgi. Pārējo pacientu liktenis parasti ir atkarīgs no trūces izvirzījuma lieluma un satura, kā arī šīs malformācijas ķirurģiskās ārstēšanas iespēju. Bērniem bieži rodas galvassāpes, reibonis. Fokālie smadzeņu simptomi var būt nepietiekami vai vidēji smagi, bet ir iespējami fokusa neiroloģiskie simptomi, jo īpaši centrālā parēze, hiperkineze, kustību koordinācijas traucējumi utt., Galvaskausa nervu mazspējas pazīmes (I, II, VI, VII, VIII, XII). Iespējamie epilepsijas paroksismi, garīga atpalicība.

Traumatisks smadzeņu herniation var kombinēt ar citām iedzimtām anomālijām: mikrocefāliju, craniostenosis, hidrocefālija, mikroftalmijas, epicanthus, iedzimtu ptozes augšējo plakstiņu, anomālija acs tīklenē un redzes nerva, colobomas (defektu acs ābola audi), iedzimtu gidroftalmom, kraniospināla anomālijas šķelšanās mugurkaula arkas.

Smadzeņu trūces ārstēšana. Norādes par steidzamu operāciju jaundzimušajiem ir šķidrumu no trūces sacelšanās vai strauju trūces lieluma pieaugumu, samazinot tās veselumu un pārrāvuma risku. Ja nav steidzamu norādījumu par operāciju, bērnam jāuzrauga pediatri, neiropātiķi un neiroķirurgi, kas parasti kopīgi lemj par iespēju nodrošināt pacientu ar neiroķirurģisko aprūpi un noteikt visizdevīgākos operācijas nosacījumus. Jāatceras, ka galvaskausa smadzeņu trūces ķirurģiska ārstēšana var būt efektīva un bieži noved pie labvēlīga rezultāta.

Kontrindikācijas operācijai ir iekaisums membrānās un smadzenēs, izteikti neiroloģiski un garīgi traucējumi (imbecilitāte, idiocija), hidrocefālijas izpausmes, smagas vienlaicīgas deformācijas.

Ķirurģiskā ārstēšana sastāv no hernial soma izolācijas un izgriešanas, saglabājot tās saturu. Nozīmīgākie operācijas posmi ir hermētisks dura mater šūšana un rūpīga kaulu defekta plastika.

Kombinējot nosoglyznichnaya trūces un hipertelorismu, tiek veikta sarežģīta rekonstruktīvā ķirurģija, ieskaitot kaulu defekta plastiku un orbītu tuvināšanu. Aizcietējuma smadzeņu trūces var saturēt dura mater venozos sinusus, kas jāpatur prātā ķirurģiskas iejaukšanās laikā.

Kraniālā smadzeņu trūce

Iedzimtas galvaskausa trūces ir galvaskausa kaulu malformāciju rezultāts, kas izpaužas kā nepilnīga slēgšana. Ar atlikušajiem kaulu defektiem, galvaskausa, smadzeņu trūce, saturs ir izvirzīts. Hernial izvirzījumiem ir atšķirīga forma un izmērs, pārklāti ar ādu, kas arī bieži mainās, ar rētām, pigmentāciju un patoloģisku matu augšanu.

Craniocerebrālās trūces, atkarībā no atrašanās vietas, ir sadalītas priekšējās - fronto-nazālā, fronto-orbitālā, fronto-etmoidā, aizmugurējā-dzemdes kakla augšdaļā, zemākajās - galvaskausa trūces un sagittālās līnijas trūce, vai mediāna.
Atbilstoši trūcei izvirzītajām izpausmēm, tiek izdalīti šādi trūces veidi: meningocele - smadzeņu membrānu zudums trūcei; meningoencephalocele - medu membrānu un elementu prolapss; menipocisotsele - membrānu, medu un smadzeņu šķidruma rezervuāru prolapss - smadzeņu kambari.

Visbiežāk ir priekšējie smadzeņu trūces, retāk aizmugures trūces, un vēl retāk sagitālās līnijas un galvaskausa pamatnes trūces.
Pētījuma rentgenstaru metodei ir svarīga loma kaulu trūces kanāla identificēšanā, kura precīza ideja ir nepieciešama ķirurgam pirms kaulu trūces defekta plastiskās ķirurģijas.
Priekšējā smadzeņu trūce. Priekšējo smadzeņu trūces sadalījumu iepriekšminētajās formās - fronto-nazālā, fronto-orbitālā un fronto-etmoidā - nosaka kaulu trūces kanāls. Biežas šo formu kombinācijas. Hernāla kanāla iekšējais gredzens parasti atrodas priekšējā galvaskausa apakšējā daļā, ārējais gredzens atveras deguna dobumā vai orbītu dobumā un etmoidā labirinta šūnās, kas ir iemesls priekšējo smadzeņu trūces sadalīšanai ārējās, mīkstās virsmās, un iekšējās atveres. deguna dobums, orbīta, rīkles.

Kraniogrāfiskais pētījums ar priekšējiem smadzeņu trūciņiem atklāj raksturīgās izmaiņas. Deguna zonā, uz pussviras priekšējās rentgenogrāfijas, atklājas dažādi izmēri, bieži vien noapaļoti vai ovāli, kaulu defekts ar blīvu sklerotisko malu ir trīskārša kanāla iekšējais gredzens. Virspusē esošais defekts ir pārklāts ar deformētu frontālās kaula procesu, kas tiek aizsegts viziera formā, un kāpēc defekta kaulu gredzenu nevar identificēt, izmantojot parasto tiešo rentgenogrammu. Sānu radiogrāfija palīdz atklāt priekšējā kaula pārkari, kā arī hidrocefāliju, kas bieži ir saistīta ar smadzeņu trūci. Papildus kaulu trūcei ar fronto-noso
no trūciņām ir palielināts deguna tilts, plašs orbītu attālums, deformācija - vidējo sienu saplacināšana un bieži izliekts līkums uz āru, deguna kaulu izlaidums un nepietiekama attīstība, hipoplazija vai frontālās sinusa trūkums (56., 57. att.).

Bieži vien ir palielinājies viens no orbītiem vai retāk vienā no deguna dobuma pusēm, kas norāda uz trūceņu iekļūšanu orbītas dobumā vai degunā. Abas acu ligzdas var palielināt. Defektu noteikšana orbītu sienās, fotografējot orbītas
Reze apgalvo šo pieņēmumu. Ja trūka kaula defekts nav nosakāms parastajās kraniogrammās, ir nepieciešams pieņemt tās iespējamo atrašanās vietu etmoidā labirinta plānajos kaulos vai kontaktligzdu sienās. Šādos gadījumos ir nepieciešams izmantot tomogrāfiskos pētījumus.

Att. 56. 13 gadus vecas meitenes radiogrāfija ar iedzimtu nasorbitālu trūci. Deguna rajonā var redzēt lielu kaulu defektu - trīskāršā kanāla atvēršanu. Orbītas ir deformētas, plaši izvietotas. Frontālā sinusa nav attīstīta. Deguna dobums ir deformēts.

Ja hernializrāde iekļūst plaušu dobes dobumā, dažreiz ir iespējams redzēt rīkles gaisa kolonnas sašaurināšanos kā izcilu trīskāršu izvirzījumu adenoīda tipa lūmenā. Fronto-režģu trūces gadījumā var atzīmēt etmoidā labirinta šūnas. Maziem bērniem, lai iegūtu vēlamo attēlu priekšējā pusgriezuma projekcijā, ir nepieciešams izmantot gredzenveida vates rullīti, lai pazeminātu trīskāršu izvirzījumu veltņa atvērumā. Priekšējo pusi aksiālo kadru var iegūt arī tad, kad bērns atrodas uz sāniem ar tā galvu, kas ir atlocīts gaismas staru horizontālās gaitas laikā.

Saistītie raksti

  • Alerģiska narkotiku hepatīts
  • Imunoloģisko reakciju loma
  • Pretaudzēju zāles
  • Brīvo radikāļu reakcijas
  • Smadzeņu ierosināšana ar elektrisko strāvu
  • Bezmaksas atsaukšana
Tie, kas pazīst angļu valodu.

Izstrādātāji cer, ka tie ir apstiprināti lietošanai. Vairāk nekā miljons ASV vīrieši cieš no prostatas vēža. 2009. gadā valsts reģistrēja vairāk nekā 186 000 gadījumu, gandrīz 30 000 pacientu saņēma klīnisko aprūpi un veselības aprūpi.

Tā kā nav glikozes līmeņa apziņas, ir svarīgi rūpēties par glikozes līmeni asinīs. Ir svarīgi novērst tā atkārtošanos. Lai to izdarītu, ņemiet ogļhidrātus saturošu pārtiku. Smagos gadījumos uz vairākām stundām uzklājiet 5,10% glikozes šķīduma pilienu (ar zāļu pārdozēšanu vai ilgstošas ​​darbības CRF).

Tie, kas zina vācu valodu.

Rehabilitācija. zum Beispiel, kas atrodas Badern oder Saunen fur etwa zwei Vācijā un Vācijā - Doch es ist nicht zum Sonnenbaden, Haut empfohlen. Elektrolyse - Haarentfernung mit Elektroschocks an den Haarfollikel. Ja jums ir jādarbojas ar zibspuldzi, lai to varētu izmantot, noslēdziet to ar zibspuldzi. Elektrolizējiet ātrākos korporatīvos instrumentus, piemēram, Lich des Gesichts. Und egal, bija es, Haars, elle oder dunkel ist. Allerdings muss jedes har einzeln entfernen un tā ir Verfahren dauert sehr lange.

Der Junge, dessen Geschichte ich euch, wie 48% der Kinder in seinem Alter, Diabetes mellitus un durch strukturelle Unvollkommenhehe der Bauchspeicheldruse bestimmt. Wer wei? Kuchen mit lila oder grune So? E. Vielleicht ist der Erwachsene? Und sicherlich haben sie aufgehort zu glauben, dass die Krankheit plotzlich auftauchen.

Šis ieraksts tika publicēts ceturtdien, 2011. gada 30. jūnijā plkst. 21:23 un ir kategorijā: Smadzeņu slimību radiodiagnoze. Komentārus var lasīt, izmantojot RSS 2.0 plūsmu. Komentēšana ir slēgta, bet jūs varat sekot līdzi savai vietnei.

Iedzimtas galvaskausa trūces

Iedzimta galvaskausa trūce ir smadzeņu anomālija, dura mater un galvaskauss. Cerebrālajai vielai, kas ieķīlāta un attīstās ārpus galvaskausa, ir savienojums ar smadzenēm caur galvaskausa un dura mater. Attīstās ārpus smadzeņu galvaskausa, kas atrodas zem galvas mīksta auduma. Iedzimtas galvaskausa trūces, tāpat kā jebkura iedzimta deformācija, ir reti izolētas. To parasti pavada mikrocefālija, craniostenoze, hidrocefālija, mugurkaula dezinfekcija, klinšu kājām, pirkstu vai ekstremitāšu trūkums, acs ābola vai citu deformāciju trūkums vai nepietiekama attīstība.

Saskaņā ar mūsdienu datiem var uzskatīt, ka deformāciju cēlonis ir:

IESPĒJAMIE IEMESLI:

fiziskie faktori: a). mehāniska, b) siltuma, c) apstarošana,

ķīmiskie faktori: a) hipoksija, b) nepietiekams uzturs, c) hormonālas dispersijas, d) teratogēnas indes,

bioloģiskie faktori: a) vīrusi, b) baktērijas un to toksīni, c) vienšūņi,

ENDOGENISKIE IEMESLI:

dīgļšūnu bioloģisko mazvērtību,

lielo vecumu atšķirības laulātajiem.

Smadzeņu trūces ir retas, vidēji 1 no 4000-6000 jaundzimušajiem. Daži bērni mirst tūlīt pēc piedzimšanas hernial sacietēšanas un cerebrospinālā šķidruma izbeigšanās dēļ vai sakarā ar smagām deformācijām. Tajā pašā laikā mazas bazālās trūces tiek diagnosticētas daudz vēlāk un ne vienmēr.

Tāpat kā lielākā daļa malformāciju, trūces vienmēr ir lokalizētas gar galvaskausa viduslīniju. Tie ir sadalīti priekšējās daļās (84,7%), aizmugurē (10,6%), bazālajā vai zemākā un sagitālā kopā veido 4,6%. Muguras trūces attiecībā pret pakauša tuberkulozi ir augšējās un apakšējās.

Iedzimta galvaskausa smadzeņu trūces klīniskais attēls sastāv no vietējām izpausmēm, rentgena un MRI vai RK-tomogrāfiska attēla un neiroloģiskām izmaiņām. Vietējās izmaiņas ir trīskārša izvirzījums, pārklāts ar nemainīgu ādu. Tātad segums, diemžēl, ir reti. Bieži vien maisa ādas cicatricial izmaiņas, kas norāda uz intrauterīnu iekaisumu. Bet vēl ļaunāk, kad hernial sacietējuma virsma tiek atšķaidīta, cianotiska, tā var būt ar fibrīna nogulsnēm. Tas ir bīstami to salauzt. Dažreiz jau dzimšanas brīdī ir ādas defekts un šķidrums.

Biežāk trūce ir savienota ar plašu logu ar galvaskausa saturu. Tad viņas pulsācija ir skaidri redzama, un mērens spiediens uz hernial izvirzījumu, protams, rada bažas bērnam. Tas norāda uz mākslīgu intrakraniālā spiediena palielināšanos. Dažreiz trūce šķiet „piekārtiem” uz šaura kāta.

Pievēršoties kaulu izmaiņu aprakstam trūciņās un jo īpaši priekšējos, jāatzīmē, ka šajā gadījumā kaula defekta centrs ir galvaskausa aklās atvēršanas veidošanās. Šeit saplūst craniofaciālā skeleta embriju pamati. Tāpēc process ietver ievērojami deformētus etmoidus un deguna kaulus, frontālā kaula oftalmoloģiskos un deguna procesus, asaru kaulu. Bazālie trūces ir priekšējās, ja tām ir savienojums ar galvaskausu caur etmoidas plāksnes defektu. Deguna dobuma augšējā deguna caurulē tās atgādina polipu. Atpakaļ - aizpildiet deguna galviņu. Lai noskaidrotu diagnozi, kodolmagnētisko un rentgena tomogrāfiju, rūpīgi izpētot sieta plāksni un smadzeņu un galvaskausa pamatni. Šāda "polip" punkcija vai atdalīšana nav neirokirurgiska, jo pacientam ir letāls (šķidrums, meningīts). Patiesas deguna polipi ietekmē vidējo deguna eju, un trūce, kas līdzīga tiem, ir tikai augšējā deguna ejā.

Priekšējā trūce ir ļoti deformēta sejas skelets. Disproporcijas galvenokārt izpaužas kā deguna paplašināšanās, attāluma palielināšanās starp orbītiem, deguna kaulu deformācija. Kaulu defekta malas bieži var būt palpētas. Saskaņā ar trūceļļa satura raksturu var izšķirt vairākus galvaskausa trūces veidus:

  • latentā forma (ir galvaskausa defekts, bet nav trūce),
  • sadalīta smadzeņu trūce (trūce ir zaudējusi kontaktu ar galvaskausu),
  • meningoceles somas sablīvēta arahnīda membrānas veidā, kas piepildīta ar cerebrospinālajiem šķidrumiem, t
  • encefalocele - trūce, reģenerētā smadzeņu audi un cerebrospinālais šķidrums,
  • encephalocystocele - tāds pats kā encefalocele, bet nozīmīga smadzeņu daļa sānos ar paplašinātu sānu kambara priekšējo vai aizmugurējo ragu.

Uz trūceļļa ādas skat. Iepriekš.

Neiroloģiskie traucējumi pacientiem ar galvaskausa trūcēm ir ļoti dažādi. Pirmkārt, ir jāuzsver šo bērnu aizture garīgajā attīstībā, turklāt viņiem var būt parēze, epilepsijas lēkmes. Protams, reģionālie galvaskausa nervi arī cieš, piemēram, ožas, vizuālos, negaidītos nervus ar priekšējiem trūces.

PAPILDU PĀRBAUDES METODES

Pacientus ar iedzimtu galvaskausa trūci vislabāk pārbaudīt un ārstēt bērnu neiroķirurģijas nodaļā. Apsekojumā un mērķauditorijas atlasē viņi var noteikt kaulu defekta atrašanās vietu un lielumu, novērtēt galvaskausa lielumu un šuves. Tomēr tikai NMR un rentgena tomogrāfija var sniegt pilnīgākos datus par smadzeņu stāvokli, trūces prolapsu, kaulu trūces vārtu lielumu, dabu un stāvokli.

Iedzimto galvaskausa smadzeņu trūces diferenciāldiagnoze tiek veikta ar galvaskausa audzēju audzējiem (dermoid, lipoma). Pirmkārt, viņi nav pulsējoši, ne saspringst, kad kliedz un kliedz bērnam, nesamazinās izmērs, kad tie tiek piespiesti. Ir grūtāk atšķirt trūce no polipa un adenoidiem. Visos uzskaitītajos gadījumos, kā jau minēts iepriekš, NMR tomogrāfija nonāk glābšanā.

Ir jādarbojas smadzeņu trūcei. Operācijas mērķis ir nogriezt trūces, noslēdzot galvaskausa dobumu ar vienlaicīgu kaulu defekta plastiskumu. Ja apstākļi to atļauj, labāk ir darīt 3 gadu vecumā. Ar atšķaidītu ādu, kas draud plīst, ir lietderīgi to darīt nekavējoties. Operācija ir intrakraniāla, caurplūstot galvaskausa pieeju trūces vārtiem. Pēc tam ir nepieciešams atdalīt dura mater no kauliem, kas atrodas pie trīskāršās atveres, un uzlikt ligatūru uz kakla kakla, pēc kura tas ir nogriezts. Ķirurgi gaida divas grūtības. Pirmais ir diezgan spēcīgs korpusa saķere ar galvaskausa kauliem bērniem līdz trīs gadu vecumam. Otrais ir liels kaulu defekts. Pašlaik medicīnas līmes ir glābušas, ļaujot aizzīmogot lielus donora paša apvalka defektus. Operācijas otrais posms ir kaulu defekta plastika. To var izdarīt vai nu ar donora kaulu, vai arī ar ātri sacietējušu plastmasu. Pēc 5-7 mēnešiem pēc veiksmīgas pirmās operācijas parasti uz sejas tiek veikta plastiskā ķirurģija.

Kontrindikācijas trūces darbībai ir:

  1. smaga trūce ar eksoencefaliju,
  2. ātri progresējoša smadzeņu dropsija, t
  3. meningīts
  4. smaga garīga atpalicība
  5. citas iedzimtas deformācijas nav saderīgas ar dzīvi.

Smadzeņu trūce

. vai: encefalocele, cephalocele

Kranijas trūces simptomi

  • Redzams mīksts izvirzījums uz galvas, sejas, deguna.
  • Deguna elpošanas traucēšana: bērns galvenokārt ieelpo caur muti.
  • Orbītu asimetrija.
  • Plašs tilts.
  • Caurspīdīga šķidruma (smadzeņu šķidruma - smadzeņu šķidruma) plūsma no deguna.
  • Bērna trauksme: bērns atsakās ēst, nakšņo labi.

Veidlapas

  • Atkarībā no trūces atrašanās vietas izšķir šādas formas.
    • Nokrišņi: trūce, kas atrodas galvas aizmugurē.
    • Kraniālā velna trūce:
      • mezhlobnaya - trūce atrodas uz pieres;
      • starplika - trūce atrodas uz vainaga;
      • laikmeta trūce atrodas tempļa zonā.
    • Frontālās-etmoidālās: trūce atrodas uz sejas, degunā, ligzdās.
    • Bazāls: trūce atrodas uz galvaskausa pamatnes (tās apakšējā daļa).
  • Atkarībā no trūces sastāva atšķiras šādas formas:
    • meningocele - trūcei (izvirzījums, kuru sienas veido āda un smadzeņu membrānas) ir tikai smadzeņu membrānas;
    • encefalocele - tikai smadzeņu viela atrodas trūcei;
    • meningocestsefalotsele - trūce ir smadzeņu membrānas un viela, kā arī smadzeņu kambara sistēma.

Iemesli

  • Nav konstatēti galvaskausa trūces veidošanās precīzie cēloņi.
  • Slimības pamatā ir smadzeņu audu veidošanās dzemdē. Faktori, kas noved pie tā, nav skaidri identificēti.
  • Tiek pieņemts, ka kaitīgo faktoru ietekme uz grūtnieces ķermeni ir:
    • narkotiku un alkohola lietošana;
    • smēķēšana;
    • narkotiku lietošana;
    • biežas saaukstēšanās;
    • infekcijas slimības grūtniecības laikā: toksoplazmoze, masaliņas.

Pediatrs palīdzēs slimības ārstēšanā.

Diagnostika

  • Sūdzību analīze un slimības vēsture (vecāku aptauja):
    • kā grūtniecība turpinājās ar šo bērnu (vai grūtniecēm bija infekcijas slimības, īpaši pirmajā trimestrī, vai viņa lietoja narkotikas, narkotikas, alkoholu, vai viņa smēķēja);
    • vai ir bijuši līdzīgi anomālijas gadījumi ģimenē.
  • Neiroloģiskā izmeklēšana: mīkstā audzēja klātbūtnes novērtējums uz galvas vai sejas, muskuļu tonusa stāvoklis (var būt paaugstināts vai samazināts), acs ābola kustības (var novērot strabismu un ierobežot acs ābolu mobilitāti).
  • Bērnu otolaringologa pārbaude: deguna dobuma pārbaude, trūka meklēšana degunā, CSF aizplūšanas (smadzeņu šķidrums, kas nodrošina uzturu un smadzeņu vielmaiņu) klātbūtnes novērtējums no deguna.
  • Galvas CT (datorizētā tomogrāfija) un MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana) ļauj jums izpētīt smadzeņu struktūru slāņos, novērtēt trūces saules saturu (izvirzījums, kuru sienas veido ādas un smadzeņu membrānas), defekta lielumu galvaskausos.
  • Ir iespējama arī neirologa, neirologa, konsultācija.

Kranijas trūces ārstēšana

  • Ārstēšana ir tikai ķirurģiska: trūce (izspiešana, kuru sienas veido āda un smadzeņu membrānas), tā saturs (pēc iespējas vairāk saglabājot smadzeņu audus) un galvaskausa bojājums.

Komplikācijas un sekas

  • Neiroloģisks defekts paliek dzīvei: vājums (līdz pilnīgai spēka trūkumam un nemainīgumam) muskuļos, strabismus, runas trūkums, muskuļu tonusu traucējumi utt.
  • Garīgā nepilnība: intelekta veidošanās pārkāpums, kas izteikts kā nespēja lasīt, rakstīt, veikt jebkuru darbu (garīgo un fizisko).
  • Nāves risks, ko izraisa kustība un sekundāru infekciju (pneimonija, pielonefrīts utt.) Pievienošana.

Kranijas trūces novēršana

  • Avoti

M. Grīnbergs - Neiroķirurģija, 2010
H. Richard Winn et al. (eds.) - Youmans Neurological Surgery (6. izdevums, 1.-4. sējums) - 2011
Neiroķirurģijas pamati (M. B. Allen, R. H. Millers), 1994

Ko darīt ar galvaskausa trūci?

  • Izvēlieties piemērotu pediatra ārstu
  • Pārbaudes
  • Griezieties pie ārsta
  • Ievērojiet visus ieteikumus

Galvenā izvēlne

Smadzeņu trūce, ko bieži sauc par encefaloceli, ir reta slimība, kas ir iedzimta. Pastāv galvaskausa trūces, ko izraisa smadzeņu attīstības traucējumi auglim dzemdē. Rezultātā smadzenes sāk izvirzīties ārpus galvaskausa anatomiskajām robežām. Agrāk šāda slimība bija neārstējama, bet ar to saskarsies mūsdienu medicīna.

Saturs

Vispārīga informācija ^

Ja rodas aizdomas par galvaskausu, tiek iecelts visaptverošs pārbaudījums, kas apstiprina vai atspēko sākotnējo diagnozi.

Galvenie cranijas trūces cēloņi ^

Vairāki faktori var izraisīt galvaskausa smadzeņu trūci, kuru dēļ augļa nervu caurule atrodas nepareizi. Galvenie galvaskausa trūces cēloņi ir mātes infekcijas slimības un patoloģiskas novirzes embrija attīstībā.

Galvenie cranijas trūces cēloņi

Trūce, kas parādījusies auglim, ir starp modificētiem audiem, kas paši kļūst par iekaisuma procesu avotu un piesaista dažādas infekcijas.

Galvenie veidi ^

Saskaņā ar to sugām visas trūces ir iedalītas divās galvenajās grupās: Meningocele un Encephlomeningocele. Meningoceles grupas trūces ir relatīvi nelieli bojājumi, kas ir piepildīti ar cerebrospinālajiem šķidrumiem. Un Encephalomeningocele grupa ir izvirzījums, kas skar vienu no augļa galvas nodaļas sekcijām. Un smadzenes, šajā gadījumā, ir hernialas izvirzījuma iekšpusē. Šāda veida trūces ir gandrīz vienmēr lielas.

Atbilstoši lokalizācijas jomai četri no pieciem galvaskausa trūces veidojas galvas aizmugurē. Mazāk sastopami ir frontetoidālie trūces, un visnopietnākais veids ir bazālais trūce, kas nedod ārējas pazīmes, bet pārkāpj deguna dobumu.

Kranijas trūces veidošanās novēršana ^

Ir ārkārtīgi vienkāršs un ļoti efektīvs līdzeklis dzemdes dzemdes trūces novēršanai dzemdē. Tā pamatā ir parasta folijskābe un dažādi preparāti.

Saskaņā ar pētījumiem māte var lietot folskābi pirms grūtniecības un pirmajā grūtniecības trimestrī, lai novērstu līdz pat 70% trūces veidošanos auglim.

Diagnostika ^

Kranijas trūces diagnosticēšana jāveic tieši grūtniecības laikā vai pēc dzemdībām. Gadījumos, kad ir aizdomas par trūci, bet nav izteiktu simptomu, ir jāpievērš uzmanība tādām lietām kā skaidra izdalīšanās no deguna, apgrūtināta elpošana, palielināts deguna tilta izmērs, asimetrija acu atrašanās vietā, kā arī meningīts, īpaši vairākkārtējs meningīts..

Lai identificētu galvaskausa anatomiskās struktūras pārkāpumu un atrastu trūces, palīdz instrumentālām metodēm, piemēram, MRI, datorizētā tomogrāfija un izmeklēšana ar endoskopu.

Parasti aptaujas iecelšanā viņš ir pakļauts visai galvaskausa daļai, nevis tikai noteiktai tās daļai. Tas tiek darīts, lai nepalaistu garām patoloģijas, kurām būs nepieciešama atkārtota pārbaude.

Grūtniecības laikā ultraskaņas skenēšanas laikā tiek diagnosticēta liela izmēra galvaskausu trūces ar lielu varbūtību procentuālo daļu, un tās var noteikt grūtniecības sākumā.

Arī asins analīžu un amnija šķidruma rezultāti var liecināt par galvaskausa smadzeņu trūces esamību auglim. Ja encefalocele ir mātes asinīs, palielinās AFP olbaltumvielu saturs.

Ķirurģija, lai novērstu galvaskausa trūci ^

Pēc visaptverošas galvas smadzeņu trūces pārbaudes un diagnozes ir nepieciešama operācija. Viņas tehnika un metode ir atkarīga no izveidojušās trūces īpašībām, bet visos gadījumos mērķis ir akceptēt trūce un aizvērt galvaskausa kaulus, lai novērstu trūces atkārtošanos.

Ķirurģija, lai novērstu galvaskausa trūci

Šis darbības veids ir ļoti sarežģīts, un to drīkst veikt tikai augsti kvalificēti ārsti un ar plašu praktisko pieredzi. Darbība aizņem daudz laika, kas var sasniegt pat 12 stundas. Pēc operācijas bērnam obligāti jāveic ikgadēja pārbaude un jāievēro neiroķirurgs.

Atpakaļ galvaskausa trūce

Apraksts

Mūsdienu neiroķirurģijā ir tāda anomālija kā galvaskausa trūce, kas dominē vienā no jaundzimušajiem no 8000. Problēma saskaņā ar medicīnas standartiem ir diezgan reta, bet diagnosticējot nepieciešama tūlītēja ārstēšana.

Tātad šī slimība ir iedzimta, un visbeidzot, to nav iespējams izārstēt. Ja mēs runājam par tā patoģenēzi, ir vērts atzīmēt, ka smadzeņu membrānas pārspēj galvaskausa kaulos esošos strukturālos defektus, arī paplašinot pelēkās vielas. Šis patoloģiskais process strauji attīstās dzemdes periodā agrīnā grūtniecības periodā, un bērns ir dzimis slims, par ko liecina otrais skrīnings.

Kraniālās trūces etioloģiju nosaka arī intrauterīnie attīstības defekti, kas saistīti ar galvaskausa un smadzeņu veidošanās traucējumiem pirmajās 12 grūtniecības nedēļās. Tieši šajā laika posmā smadzeņu lampa tiek ievietota ar tās turpmāko slēgšanu smadzeņu caurulē. Pirms tam ir anomāla infekcijas un vīrusu slimību parādība, kas ir pakļauta nākamās mātes organismam. Tomēr nevajadzētu izslēgt ģenētisko nosliece, jo raksturīgās anomālijas, kas dominē asins rados, bieži attiecināmas arī uz nākamajiem pēcnācējiem.

Visi craniocerebrālie trūces parasti tiek klasificēti aizmugurē un priekšpusē, sagitālā un basilē, bet ir vērts vairāk runāt par aizmugurējo craniocerebrālo trūci. Kā likums, patoloģijas fokuss šajā klīniskajā attēlā ir koncentrēts okcipitalijas zonā, bet dažreiz nedaudz augstāks vai zemāks.

Vienkārši nav iespējams pamanīt šo patoloģiju, jo tiek novērota noteikta galvaskausa deformācija, kas ievērojami samazina jaunā pacienta dzīvotspēju. Tomēr jebkurā gadījumā galvaskausa trūce prasa tūlītēju diagnozi un steidzamus terapeitiskus pasākumus, lai gan vēl nav iespējams panākt galīgo atveseļošanos.

Simptomi

Šai iedzimtajai slimībai ir ārēji un iekšēji simptomi, kas ļauj precīzi diagnosticēt bez detalizētas diagnozes. Tādējādi pakaļējās galvaskausa smadzeņu trūces forma un izmērs būtiski atšķiras atsevišķos klīniskajos attēlos, kas veido šīs slimības pazīmju atšķirības.

Galvenais simptoms ir audzēja audzējs aizcietējuma zonā, kas būtiski deformē galvu un galvaskausu. Šāda audzēja ādai ir nedaudz mainījusies struktūra, un tā atšķiras ar raupjumu, raupjumu un stingrību. Tomēr tas joprojām ir noteicošais, kaut arī nenozīmīgs, bet matu līnija.

Pēc palpācijas galvas muguras gabals nerada akūtas sāpes, bet tas ir biedējoši ar tās svešumu. Tas ir blīvs un kustīgs, un tas rada noteiktu redzes defektu un diskomfortu pacientam. Tātad, visādā ziņā no tā vajadzētu atbrīvoties. Tomēr ir arī citas pakaļējās galvaskausa smadzeņu trūces pazīmes.

Ir nepārprotami novērots neparasts attāluma palielinājums starp pacienta acu āboliem, kā arī svārstību simptoms tiešās izvirzīšanās zonā. Atšķirībā no priekšējiem trūces, aizmugurējo trūces izskatu vispār nepavada ārējās deformācijas, tomēr šādos klīniskajos attēlos bieži progresē fiziskā un garīgā atpalicība, demence.

Īpaša iezīme ir fakts, ka, palielinoties pacienta augumam, palielinās galvas patogēna veidošanās, un tajā pašā laikā tas iegūst izteiktākus simptomus. Piemēram, pastāv patoloģiski refleksi, atsevišķu galvaskausa pāru sakāves, ekstremitāšu neparasta saspiešana, kā arī epilepsijas un parēzes uzbrukumi. Šajā posmā pacients jau ir informēts par savu diagnozi, un klīniskā attēla saasināšanās atgādina tikai par savlaicīgas ārstēšanas trūkumu.

Diagnostika

Jau pirmajā pārbaudē kompetentais speciālists var iegūt galīgo diagnozi, jo problēma ir vienkārši uz sejas. Tomēr ārsts pēta slimības patoģenēzi un lūdz pacientu par visām pašreizējām sūdzībām un simptomiem un pēc tam nosūta viņam detalizētu diagnozi.

Galvenā klīniskās pārbaudes metode ir rentgena attēlveidošana, kas nodrošina patoloģijas iezīmes, trūces lielumu, kā arī potenciālu apdraudējumu dzīvībai un veselībai. Turklāt datorizētā tomogrāfija, kas arī tiek uzskatīta par vienu no galvenajām diagnostikas metodēm, ļauj noteikt slimības būtību.

Smadzeņu struktūru ultraskaņa nosaka anomālijas būtību, jo īpaši tās ģeometrisko formu, lielumu un dominējošo apgabalu galvaskausa lodziņā.

Pēc sīki izstrādāta klīniskā attēla saņemšanas ārsts var izvēlēties pareizu ārstēšanu, un nav šaubu par pašreizējo diagnozi.

Profilakse

Runājot par profilaktiskiem pasākumiem šajā klīniskajā attēlā, ir ļoti problemātiska, jo muguras galvaskausa trūce ir iedzimta slimība. Tāpēc bērna veselība ir atkarīga no viņa mātes grūtniecības laikā.

Tātad, nākamajai mammai ir jāatsakās no veselībai nekaitīgiem kārdinājumiem, kā arī saņemt vakcināciju grūtniecības plānošanas periodā. Tādējādi tā varēs aizsargāt organismu no vīrusu un infekciju patogēnās iedarbības. Arī paredzēts stiprināt imūnsistēmu.

Parasti pašreizējā augļa patoloģija ir redzama plānotajā skrīningā otrajā trimestrī, ko ultraskaņas ārsts informē grūtnieci.

Ārstēšana

Parasti slimība tiek ārstēta ķirurģiski, tomēr vēlams veikt operāciju 1 - 3 gadu vecumā. Tomēr tajās klīniskajās ainās, kur muguras galvaskausa trūce strauji pieaug, tiek parādīti ķirurģiskas manipulācijas jebkurā vecumā, bet stingri atbilstoši indikācijām.

Mūsdienu neiroķirurģijā ir divas ķirurģiskās ārstēšanas metodes: ārēji un intrakraniāli. Pirmajā gadījumā notiek herns sacelšanās galīgā izņemšana un kaula defekta noņemšana bez galvaskausa trepinēšanas. Šāda operācija ir piemērota galvaskausa smadzeņu trūces diagnosticēšanas agrīnā stadijā, kad ir mazs trūce un nelieli kaulu defekti. Vēlams, lai pacienta vecums nepārsniegtu vienu gadu.

Bet intrakraniālā metode ir piemērota pacientiem, kas vecāki par vienu gadu, un raksturīgā operācija tiek veikta vienā posmā, atšķirībā no priekšējā galvaskausa smadzeņu trūces. Tātad tiek parādīts tikai galvaskausa kaula defekta intrakraniālais plastiskums. Kopumā klīniskais rezultāts ļauj pacientam atgriezties normālā dzīvē.

Tomēr šādas ķirurģiskas procedūras bieži vien izraisa komplikācijas, ko rada šķidrums un straujas tādas neārstējamas diagnozes kā hidrocefālija progresēšana. Lai izvairītos no klīniskā attēla pasliktināšanās, nepieciešama dehidratācijas terapija un jostas punkcijas, bet atkal, medicīnisku iemeslu dēļ.

Smadzeņu trūce (encefalocele, cephalocele)

Slimības cēloņi

Craniocerebrālās trūces izraisa nepareiza nervu caurules ievietošana augļa attīstībā. Faktori, kas noved pie tā, nav skaidri identificēti. Tiek pieņemts, ka kaitīgo faktoru ietekme uz grūtnieces ķermeni ir:

  • narkotiku un alkohola lietošana; smēķēšana;
  • narkotiku lietošana;
  • biežas saaukstēšanās;
  • infekcijas slimības grūtniecības laikā: toksoplazmoze, masaliņas;
  • pēkšņi embrija attīstības traucējumi.

Tāpat nevajadzētu izslēgt ģenētisko nosliece, jo raksturīgās anomālijas, kas dominē asins radiniekos, bieži attiecināmas arī uz turpmākajiem pēcnācējiem.

Trūce parasti ir pārklāta ar modificētiem audiem, kuriem ir tendence uzliesmot un piesaistīt infekcijas. Smadzeņu trūces tiek iedalītas grupās atkarībā no satura un lokalizācijas. Saskaņā ar pirmo veidu encefaloceli iedala:

  • meningocele - mazi trūces, kas piepildītas ar smadzeņu šķidrumu, ādas apvalku vai smadzenēm;
  • encephalomeningocele - jebkuras smadzeņu daļas izvirzījums, saturs - medulla;
  • encephalicistomeningocele - lieli trūces, kas satur gan smadzeņu sēnītes, gan smadzenes, un daļa no smadzeņu kambara.

Saskaņā ar lokalizāciju galvaskausu trūces iedala:

  • pakauša - visizplatītākais līdz 80% gadījumu;
  • galvaskauss;
  • frontālā etmoidālā vai sincipālā;
  • bazālais.

Smagākais encefaloceles veids ir bazāls, jo tas neliecina par redzamām pazīmēm, bet tas var saspiest deguna dobumu, parasti izpaužas kā šķidruma šķidruma izplūde gar aizmugurējo deguna sienu, un meningīts bieži ir simptoms. Pārējie trūces veidi parasti ir redzami neapbruņotu aci kā galvaskausa audzēji un var sasniegt lielus izmērus.

Simptomi un slimības progresēšana

Kranijas trūces simptomi:

  1. Redzams mīksts izvirzījums uz galvas, sejas, deguna.
  2. Deguna elpošanas traucēšana: bērns galvenokārt ieelpo caur muti.
  3. Orbītu asimetrija.
  4. Plašs tilts.
  5. Caurspīdīga šķidruma (smadzeņu šķidruma - smadzeņu šķidruma) plūsma no deguna.
  6. Bērna trauksme: bērns atsakās ēst, nakšņo labi.

Mazāk nekā 25% gadījumu trūce iziet caur sejas skeletu, parasti pieres vai starp acīm (abas šīs formas sauc par smadzeņu frontālo trūciņu). Ja encefalocele atrodas pieres zonā, tā var pārvietot orbītas, kā rezultātā pacienti ar plaši izvietotām acīm. Ja anomālija atrodas starp acīm, tad ir deguna muguras paplašināšanās, lai gan reizēm šāds trūce ir redzama tikai, pārbaudot deguna ejas, tas ir, defekts ir pilnīgi neredzams no ārpuses. Bieži vien trūce tiek sajaukta ar deguna polipu, kā rezultātā tiek veikta nepareiza diagnoze, un smadzeņu trūce joprojām netiek atpazīta. Parasti priekšējā galvaskausa trūce ir saistīta ar ārējām deformācijām, ko raksturo blīvs blīvs augums nasolabial reizes. Šis audzējs ir pārklāts ar blīvu ādas slāni, nesatur matus un pēc palpācijas nepārvietojas zemādas slānī. Sāpīgas sajūtas nav pilnīgi, tomēr redzes defekts izraisa vispārēju diskomfortu un izraisa mazvērtības kompleksu. Turklāt ir acīmredzama sejas asimetrija, tas ir, attālums starp pacienta acu āboliem ir ievērojami izkropļots. Ir arī vienlīdz izteikts svārstību simptoms raksturīgās izvirzīšanās apgabalā.

Ja nav savlaicīgas ārstēšanas, galvaskausa smadzeņu trūces priekšējā daļa turpina augt, un neiroķirurgi šādos klīniskajos attēlos uzņemas veikt operāciju jebkurā pacienta vecumā. Ja tas netiek darīts, tādus simptomus kā patoloģiski refleksi, ekstremitāšu saspiešana, epilepsijas lēkmes un parēzes pastiprinās tikai to raksturīgā intensitāte.

Encefalocele bieži tiek konstatēta izolēti, taču šo anomāliju var apvienot ar daudziem citiem defektiem, piemēram, uz pusēm. Smadzeņu frontālo trūci, kas atrodas starp acīm, var kombinēt ar deguna aukslēju vai nosprostojumu deguna ejā.

Smadzeņu trūce, kas atrodas pakaušā (ko sauc par okcipitalo encefaloceli), var kombinēt ar hidrocefāliju. Galvenais aizmugurējās galvaskausa trūces simptoms ir audzējs astes rajonā, kas būtiski deformē galvu un galvaskausu. Šāda audzēja ādai ir nedaudz mainījusies struktūra, un tā atšķiras ar raupjumu, raupjumu un stingrību. Tomēr tas joprojām ir noteicošais, kaut arī nenozīmīgs, bet matu līnija. Pēc palpācijas galvas muguras gabals nerada akūtas sāpes, bet tas ir biedējoši ar tās svešumu. Tas ir blīvs un kustīgs, un tas rada noteiktu redzes defektu un diskomfortu pacientam. Tātad, visādā ziņā no tā vajadzētu atbrīvoties. Tomēr ir arī citas pakaļējās galvaskausa smadzeņu trūces pazīmes. Ir nepārprotami novērots neparasts attāluma palielinājums starp pacienta acu āboliem, kā arī svārstību simptoms tiešās izvirzīšanās zonā. Atšķirībā no priekšējiem trūces, aizmugurējo trūces izskatu vispār nepavada ārējās deformācijas, tomēr šādos klīniskajos attēlos bieži progresē fiziskā un garīgā atpalicība, demence. Īpaša iezīme ir fakts, ka, palielinoties pacienta augumam, palielinās galvas patogēna veidošanās, un tajā pašā laikā tas iegūst izteiktākus simptomus. Piemēram, pastāv patoloģiski refleksi, atsevišķu galvaskausa pāru sakāves, ekstremitāšu neparasta saspiešana, kā arī epilepsijas un parēzes uzbrukumi. Šajā posmā pacients jau ir informēts par savu diagnozi, un klīniskā attēla saasināšanās atgādina tikai par savlaicīgas ārstēšanas trūkumu.

Katrai iedzimtajai anomālijai ir savas specifiskas komplikācijas. Dažas deformācijas ir saistītas ar funkcionāliem traucējumiem: rīšanas, dzirdes, runas, elpošanas un redzes traucējumi. Ir gadījumi, kad attīstība ir aizkavējusies un samazināta spēja mācīties.

Bērna uztvere par sevi un viņa attiecības ar ģimeni un citiem cilvēkiem - šie emocionālie bērna dzīves aspekti vienmēr tiek traucēti sejas deformācijās. Šo problēmu risināšana ir tikpat svarīga kā ārstēšanas novēršana ar ķirurģisku operāciju palīdzību.
Aprēķiniet ārstēšanas izmaksas

SĀKUMU UN SPĀNIJAS HERNIJA

Craniocerebrālās trūces izraisa galvaskausa un smadzeņu anomālijas, kurās izskats uz smadzeņu ārpusi un tās membrānām notiek caur galvaskausa kaulu iedzimto defektu. Ir vairākas teorijas, kas izskaidro smadzeņu trūces izcelsmi. Saskaņā ar vienu no tiem smadzeņu trūces veidojas intrauterīno slimību rezultātā; otrās puses atbalstītāji pirmām kārtām pārkāpj embriju attīstību. Trūces rodas gar viduslīniju pie embrionālo pumpuru saplūšanas, kas veido craniofacial skeletu. Visbiežāk tie ir lokalizēti frontālās deguna šuvju reģionā un acs iekšējā stūrī (priekšējā smadzeņu trūce), kas ir nedaudz retāk okcipitālajā reģionā (aizmugurējā smadzeņu trūce).

Reizēm ir bazālie trūces, kurās smadzenes un tās membrānas, caur kaulu defektu galvaskausa pamatnē, iestājas deguna dobumā vai deguna rīklē. Tajā pašā laikā trūcei nav ārēju izpausmju, un izvirzījums bieži tiek diagnosticēts kā polips.

Atkarībā no hernial soma satura ir vairāki galvaskausu trūces veidi.

Meningocele - smadzeņu mīkstās membrānas izvirzīšana caur galvaskausa un cietā apvalka defektu. Hernializglītības jomā mīkstais apvalks ir sabiezināts, tam ir želatīna konsistence. Cietais apvalks nav iesaistīts trūces sacelšanās veidošanā, bet ir pievienots kaulu defekta malām no galvaskausa malas.

Meningoencephalocele ir visbiežāk sastopamais smadzeņu trūces veids, kurā trūcei, papildus apvalkiem, ir izmainīta medulla.

Meningoencephalocystocele - smadzeņu membrānu un audu izvirzīšana kopā ar smadzeņu kambara daļu (ar priekšējo smadzeņu trūci - viena no sānu kambara priekšējiem ragiem, ar aizmugurējo trūci, aizmugurējo ragu).

Galvenais dzemdes trūces simptoms ir mīksto audu izvirzījums dažādu izmēru galvaskausa reģionā, kas dažos gadījumos, it īpaši ar aizmugurējiem smadzeņu trūciņiem, var pārsniegt bērna galvas izmēru (67. att.). Ādas virs trīskāršā izvirzījuma bieži tiek rētas vai atšķaidītas, dažreiz šajā vietā tā nav, un izvirzījums ir pārklāts ar plānu caurspīdīgu plēvi, var novērot ādas čūlas un šķidruma fistulu. Ja kliegt un saspringt bērnu, trūce var palielināties un mainīt tās konsekvenci.

Palpācijas trūce dažkārt svārstās, tā definē biezākus ieslēgumus. Ar lielu kaulu defektu bieži ir redzams trūces sacelšanās. Bērniem ar priekšējo smadzeņu trūciņiem ir deguna kaulu deformācija, attāluma palielināšanās starp orbītām, trūce var iekļūt vienā vai abos orbītos, novirzot acis uz āru.

Fokālie neiroloģiskie simptomi smadzeņu trūciņos ir nepietiekami vai dažādi, dažiem bērniem garīgā attīstībā ievērojami atpaliek, viņiem var rasties krampji.

Ārstēšana galvaskauss ir ķirurģiska. Operācijas būtība ir trūces un tās satura noņemšana, galvaskausa kaula defekta plastiskā ķirurģija un priekšējās smadzeņu trūces gadījumā arī maksimālā iespējamā kosmētiskā defekta novēršana, izmantojot plastiskās ķirurģijas metodes.

Ķirurģiska ārstēšana ar priekšējo smadzeņu trūci. Vairumā gadījumu, intrakraniālā piekļuve, kas nodrošina vislabākos apstākļus trūces kakla kakliņam, tās ligzdošanai un izgriešanai, kā arī cietā apvalka defekta un kaulu defekta plastika, principā ir divas intrakraniālās operācijas - subdurālā un ārējā. Tomēr, ar pēdējo, gandrīz nekad nav iespējams izolēt un pārsegt trūka kaula kaklu, nesabojājot cieto apvalku, jo etmoidas plāksnes reģionā cietais apvalks ir lodēts uz kaulu. Tāpēc priekšroka tiek dota subdurālai metodei (68. att.).

Mīksto audu griezums ir 1 cm posms pret matu priekšējo malu, ādas aponeurotiskais atloks ir atdalīts un pagriezts uz leju. Frontālajā kaulā tie veido divpusēju, simetrisku osteo-supra-ostealu, kas ir trapecveida vai trīsstūra forma un kas pagriezts uz sāniem uz periosteal pedicle.Līniju, kas ir paralēla trefīna loga zemākajai malai, atver cieto apvalku. Stitch un šķērsot augšējo sagitālā sinusa un sirpjām lielo smadzeņu. Lāpstiņas paaugstina frontālās daivas un pārvieto tās prom no priekšējās galvaskausa apakšas, izstaro trūce, kurā smadzeņu audi tiek sagriezti ar koagulāciju. Lai noņemtu trūces saturu, uzmanīgi veiciet to, cik iespējams, izmantojot trūces atveri. Pēc tam trūce samazinās un saraujas, kas dažos gadījumos novērš nepieciešamību to noņemt. Hernial caurums kaulā ir pārklāts ar cietu čaumalu atloku vai ar čaumalu, kas aizgriezts blakus trūcei vai ar muskuļu atloku (69. att.). Šuvju vietā ir ērti lietot medicīnisko līmi. Cietais apvalks ir sašūts cieši. Kaulu vāciņš ir novietots un piestiprināts ar šuvēm. Mīksts audums, kas iešūts vienā slānī.

Otrais ķirurģiskās ārstēšanas posms ir vērsts uz trūcīgo maisu noņemšanu un sejas kosmētiskā defekta maksimālo iespējamo novēršanu. Tam vajadzētu radīt kosmētikas ķirurgu, kam pieder plastiskās ķirurģijas metodes.

Mazo izmēru trūces gadījumā, ja nav deguna kaulu deformācijas un kaulu atvērums kaulā nepārsniedz 1-1,5 cm, var izmantot ekstrakraniālo operācijas metodi. Hernials pamatnē ir izgrieztas divas ādas ovālas sekcijas. Hernials kakla kakls ir rūpīgi izolēts no apkārtējiem audiem un kaulu defekta apgabalā disektors ir atdalīts no tā malām. Kaula defektā kakls ir sašūts un piesiets (70. att.), Pēc kura tiek noņemts trūce, un tā celms ir iegremdēts galvaskausa dobumā. Šūciet brūces.

Muguras smadzeņu trūces ķirurģiska ārstēšana. Apmales griezums izgrieza ādu hernial soma pamatnē. Hernials kakla kakls ir rūpīgi izolēts no apkārtējiem zemādas audiem. Ar šauru kaklu tas ir sašūts ar ligatūru un piesietas, pēc tam izzūd trūce, celms ir iegremdēts galvaskausa dobumā. Ja trūces kakla kakls ir plats, vispirms nogrieziet trūce, un tad dzemdes kakla celms ir hermētiski šūti ar nepārtrauktu šuvju. Kad kaulu defekta diametrs pārsniedz 2 cm, ražojiet plastmasas kaulu konservu, organisko stiklu vai ātri sacietējošu masu. Mīkstie audi ir piesūcināti pār transplantātu.

Mugurkaula trūces ir embrionālās attīstības pārkāpuma rezultāts, acīmredzot neuroektodermālās plāksnes slēgšanas stadijā. Tās ir membrānu, sakņu un bieži muguras smadzeņu izvirzījums skriemeļu arku defektā. Trūce var būt lokalizēta jebkurā mugurkaula līmenī, bet visbiežāk - lumbosacral reģionā. Mugurkaula trūce dažreiz tiek apvienota ar smadzeņu anomālijām (hidrocefāliju, korpusa skarstuma agensiju uc). Ir vairāki galvenie mugurkaula trūces veidi.

Meningocele - trūce, ko veido tikai muguras smadzeņu membrānas un pārklāts ar ādu. Muguras smadzenes ir attīstījušās normāli un atrodas mugurkaula kanālā. Meliodisplāzijas dēļ muguras smadzeņu disfunkcija nav vai ir nedaudz izteikta.

Meningoradiculocele ir muguras smadzeņu sakņu izvirzījums, kas vai nu iet gar trūces sienas sienām, un atkal iegremdē mugurkaula kanālā, vai arī akls sākas trūka apakšā. Klīniski konstatēta atsevišķu apakšējo ekstremitāšu muskuļu grupu vājums, sakņu tipa jutības traucējumi un iegurņa orgānu darbības traucējumi.

Meningoradiculomyelocele ir visnopietnākā funkcionālā un prognostiskā anomālija, kurā muguras smadzenes, kopā ar saknēm, izvirzās no mugurkaula kanāla, iet caur trūcei un beidzas apakšā ar embriju plāksni, kas atvērta caurulei. Ādas pār hernial soma ir vai nu rētas, vai atšķaidītas un atgādina cigarešu papīru, dažkārt tajā ir čūlas un granulācijas. Dažreiz āda nav klāt, un trūce tiek veidota tikai ar muguras smadzeņu membrānām, caur kurām parādās asiņu saknes un muguras smadzenes. Ļoti bieži, kaut arī ne vienmēr, ir muguras smadzeņu funkciju pārkāpums sliktākas lēnas paraparēzes, dažreiz paraplejas, jutīguma traucējumu, cīpslu refleksu trūkuma, urīna un izkārnījumu nesaturēšanas, kā arī bieži vien klinšu kājām. Šī forma visbiežāk tiek apvienota ar hidrocefāliju.

Ārstēšana mugurkaula trūce ir ķirurģiska, tā ir jāveic pēc iespējas ātrāk pēc bērna piedzimšanas. Tomēr ir kontrindikācijas ķirurģiskai ārstēšanai, ko var iedalīt pastāvīgā un īslaicīgā veidā. Konstantes ietver smagas meningoradiculum-lokeles formas ar paraplegiju, klinšu kājām un ar tiem saistītu hidrocefāliju. Šādiem pacientiem ķirurģiska ārstēšana nav gatava. Pagaidu kontrindikācijas rodas ar trūce un trūceļļa iekaisumu, strauju ādas retināšanu uz tā ar ļoti plašu pamatu, trūceļļa integritātes pārkāpumu, beidzoties cerebrospinālajam šķidrumam, kas ilgst vairāk nekā divas dienas, jo tas izraisa meningoencefalīta attīstību. Gadījumā, ja tiek pārkāpts hernial soma integritāte un cerebrospinālā šķidruma izbeigšanās, operācija tiek veikta veselības apsvērumu dēļ.

Darbības metode. Divas robežas iegriezumi pie trīskārša maisa pamatnes sagriež caur ādu (71. att.). Ar zemu pakaļgalu trūcēm, ko izraisa pēcoperācijas brūces inficēšanās risks ar urīnu un izkārnījumiem, ādas iegriezumi tiek veikti šķērsvirzienā un ar mugurkaula jostas un krūšu kauliem - garenvirzienā, kas ir vairāk fizioloģiska. Hernials kakla kakliņš ir izolēts no apkārtējiem audiem līdz muguras kanāla aizmugurējās sienas defektam (72. att.). Pēc tam tiek atvērts trūce un tās saturs tiek pārbaudīts, ja ir saknes un muguras smadzenes trūcei, tie ir rūpīgi atdalīti no sienas sienām, un, ja nav iespējams nošķirt, tos iegremdē mugurkaula kanālā kopā ar daļu no trūce. Pēdējais ir nogriezts. Defektu plastiskumu muguras kanāla sienā rada atdalīti muskuļi un aponeuroze. Brūce ir uzšūta kārtās.