Priekšējās vēdera sienas malformācijas

Plakstiņi

Gastroschisis
Gastroschisis ir priekšējās vēdera sienas malformācija, kurā vēdera dobuma orgāni rodas caur mīksto audu paraumbilisko defektu. Nabas gredzens un nabassaites ir tipiski un pareizi veidotas.

Epidemioloģija
Atklāšanas biežums ir vidēji 1: 5000 un mātēm, kas jaunākas par 20 gadiem, līdz 1 gadījumam uz 1500 dzīvi dzimušiem.

Etioloģija un patoģenēze
Defekta izcelsme ir saistīta ar intrauterīno asinsvadu katastrofu, kurā iesaistītas omphalomesenteriskās artērijas. Rezultātā rodas vēdera sienas audu infarkta skartās teritorijas rezorbcija, un līdz pat dzemdībām bojājuma mala tiek ārstēta. Nelielais vēdera dobuma izmērs un defekta sašaurinājums novērš zarnu cilpu spontānu iegremdēšanos, un to attīstība notiek papildus vēdera dobumā. No brīža, kad augļa nieres sāk darboties, amnija šķidruma maiņas sastāvs un ķīmiskās īpašības: samazinās osmolaritāte un palielinās urīnvielas, kreatinīna un urīnskābes līmenis.

Paaugstinātas vides agresivitātes rezultātā reaktīvie procesi jaunās zarnas sienā veido aizsargpārklājumu.

Pirmsdzemdību diagnoze
Ir iespējama aizdomas par gastroschisis klātbūtni auglim ar ultraskaņu no 12. līdz 14. grūtniecības nedēļai, diagnoze pirms norādītā perioda ir apšaubāma, jo šajā attīstības stadijā ir fizioloģiska embrija trūce. Gastroschisis galvenā diagnostiskā iezīme ir neregulāri veidots tilpums ar neregulārām kontūrām, kas ir cieši blakus priekšējai vēdera sienai. Tajā pašā laikā nabas auklas paliek neskartas, nav saistītas ar iespējamiem orgāniem, nabas saites piestiprināšanas zona pie priekšējās vēdera sienas nav mainījusies. Gastroschisis bieži vien ir saistīta ar intrauterīnu augšanas kavēšanos un priekšlaicīgu dzemdību. Saistībā ar šīm komplikācijām nepieciešama rūpīga sieviešu novērošana, veicot atkārtotus pētījumus par augļa augšanu un attīstību, fetoplacentālu asins plūsmu un iespējamo orgānu stāvokli.

Agrīna anomāliju atklāšana augļa attīstībā un konservatīvas terapijas iecelšana pagarina grūtniecību un uzlabo slimības prognozi. Α-fetoproteīna līmeņa pārbaude var atklāt tās paaugstināto līmeni. Ņemot vērā reti sastopamo hromosomu anomāliju un citu orgānu un sistēmu anomāliju rašanos, nav nepieciešams veikt amniocentēzes un ģenētiskos testus.

Dzimšanas plānošana
Jautājums par piegādes veidu paliek atvērts, jo salīdzinošie pētījumi nav atklājuši ķeizargrieziena priekšrocības, salīdzinot ar jaundzimušo ar gastroschisis piegādi dabā. Tomēr, mūsuprāt, ķirurģiskā taktika lielā mērā ir pamatota, ņemot vērā iespējamo vēdera orgānu bojājuma un infekcijas risku, kad bērns iet caur mātes dzimšanas kanālu. Vēlams, ka piegāde notiek lielas medicīniskās un profilaktiskās ārstēšanas iestādēs, kur viņi var sniegt ķirurģisku palīdzību jaundzimušajam, un, gatavojoties bērna piedzimšanai regulārā grūtniecības un dzemdību slimnīcā, specializētā bērnu slimnīcā būtu jānodrošina neatliekamā palīdzība.

Klīniskais attēls
Diagnoze ir konstatēta jaundzimušā sākotnējās pārbaudes laikā.

Vēdera orgāni, kas nav pārklāti ar vēderplēvi, parādās caur defektu priekšējā vēdera sienā, kas atrodas pa labi no normāli veidotās nabassaites un no tā atdalīts ar šauru ādas tiltu. Parasti mazās vai resnās zarnas cilpas atrodamas ārpus vēdera dobuma, retāk - meitenēm olnīcās, ļoti reti - kuņģa un parenhīma orgāni. Diezgan bieži kausētie orgāni tiek attēloti ar nediferencētu konglomerātu un pārklāti ar blīviem šķiedru pārklājumiem.

Palīdzība jaundzimušajam piegādes telpā
Neonatologa galvenie uzdevumi bērna ar gastroschisis dzimšanas brīdī ir: jaunizveidoto zarnu cilpu aizsardzība no ārējās vides nelabvēlīgās ietekmes, hipotermijas un dehidratācijas novēršana un bērna ārkārtas pārnešanas ķirurģiskajā slimnīcā. Lai aizsargātu orgānus no izžūšanas un inficēšanās, tiek izmantoti sterili plastmasas konteineri vai plastmasas maisiņi, kas novietoti piegādes telpā aseptiskos apstākļos, kam seko riņķa apļveida pārsēja fiksācija, lai izvairītos no lokšņu locīšanas un trauma. Veiciet visas manipulācijas neapstrādātos talka cimdos. Pirms orgānu iegremdēšanas tvertnē ir nepieciešams nodrošināt, lai zarnu cilpu konglomerāta bāze nebūtu vērsta un saliekta. Bērnam jāatrodas uz muguras vai defekta sānos, lai izvairītos no sēžas kuģu lieces. Kuņģa dekompresijai piegādes telpā tiek uzstādīta nazogastriskā caurule un tiek ņemts vērā izplūdes daudzums. Elpošanas terapija tiek veikta atbilstoši indikācijām.

Ārstēšana
Jaundzimušajiem ar gastroschīzi ir nepieciešama ārkārtas ķirurģiska ārstēšana pirmās 6–12 dzīves stundas specializētā slimnīcā, jo ātri sākas zarnu cilpu saķeres un strauji palielinās iespējamo orgānu infekcijas risks. Bērna nodošanu ķirurģijas nodaļai veic jaundzimušo atdzīvināšanas komanda.

Prognoze
Mūsdienu apstākļos pacientu ar gastroschisis izdzīvošanu sasniedza 90-100%. Lielākā daļa bērnu izaugsme un attīstība vēl vairāk cieš. Parasti letālu iznākumu izraisa dziļas priekšlaicīgas dzemdības un infekcijas-septiskās komplikācijas. Vēlīnā pēcoperācijas periodā ir iespējama vēdera sāpju sindroma attīstība, ļoti reti - lipīga zarnu obstrukcija, kosmētiskā ķirurģija, lai atjaunotu nabas gredzenu, un var būt nepieciešama ādas rēta.

Omphalocele
Omfalocele vai nabassaites trūce - priekšējās vēdera sienas malformācija, kurā vēdera dobuma defekts izraisa vēdera dobumus, kas pārklāti ar peritoneju un nabas apvalkiem; kā parasti, hernial saturu attēlo zarnu cilpas, kuņģis un aknas, kas pārklātas ar membrānu, kas sastāv no diviem slāņiem: iekšējais (peritoneums) un ārējais (amnions). Defekta lielums ir no maziem izmēriem līdz milzīgiem - vairāk nekā 10 cm diametrā.

Epidemioloģija
Vice biežums ir vidēji 1 gadījums uz 5000-10 000 dzīvu dzimušo. Vīriešu un sieviešu attiecība ir 3: 1.

Etioloģija
Omphalocele notiek gadījumā, ja 11. līdz 12. nedēļas laikā tiek pārkāpts zarnu cilpu atgriešanas process uz vēdera dobumu un / vai nabas gredzena rajonā priekšējās vēdera sienas miožu nepilnīga saplūšana. Pētījumi ir parādījuši, ka, attīstoties lieliem omphalocēliem, aknas ir fizioloģisko trūču orgānu pirmā daļa, kas parasti netiek novērota. Omfalocele ir embriopātija, tāpēc ir raksturīgas augstas vienlaicīgas hromosomu anomālijas un iedzimtas anomālijas.

Pirmsdzemdību diagnoze
Omphaloceles diagnozi var veikt ultraskaņas rezultātā pēc 12 grūtniecības nedēļām augļa zarnas vēdera stadijas beigās. Diagnoze ir balstīta uz noapaļotas vai ovālas formas noteikšanu ar gludām, gludām kontūrām, kas cieši blakus priekšējai vēdera sienai. Formāta saturs - vēdera dobuma orgāni, kā parasti, zarnu cilpas un aknas. Nabassaites ir tieši pievienotas izvirzījumam.

Omphalocele auglim var būt saistīta ar α-fetoproteīna līmeņa paaugstināšanos mātē. Ņemot vērā komorbiditātes augsto biežumu, ja tiek konstatētas omphaloceles pazīmes, ieteicams veikt rūpīgu visu augļa orgānu un sistēmu sonogrāfisko izpēti, kā arī amnio-vai cordocentēzi ģenētisko testu veikšanai.

Syndromology
Komorbiditātes biežums ar omphaloceli sasniedz 80%. Visbiežāk raksturīgās hromosomu anomālijas (līdz 50% novērojumu) ir 11, 13, 18 un 21 hromosomu trisomija. Tās biežāk sastopamas bērniem ar nelieliem trūces, kas satur tikai zarnu cilpas. Iedzimtus sirds defektus novēro vidēji 30% pacientu ar omphaloceli. Sirds slimību noteikšanas biežums palielinās līdz 90% bērniem ar lielām trūciņām, kas satur aknas. Turklāt raksturīgas urīnceļu anomālijas (līdz 20%), muskuļu un skeleta sistēmas (līdz 20%), un kombinācija ar diafragmas trūciņiem (līdz 12%) ir mazāk izplatīta. Sakarā ar to, ka krūts dziedzera vēzis attīstās, var novērot plaušu hipoplaziju. Omfalocēli daļa sindroms Beckwith-Wiedemann (macrosomia, macroglossia, hemihypertrophy, jaundzimušo hipoglikēmija, patoloģija nabas gredzens) skaitlis pieci Cantrell (vidēji defekti vēdera priekšējā sienā un kaula, ārpusdzemdes sirds, diafragmas trūce, iedzimtas sirds defektiem) un OEIS-complex ( omphalocele, urīnpūšļa eksstrofija, anālā atresija, muguras smadzeņu un muguras smadzeņu defekti).

Klasifikācija
Pašlaik omphalocele tiek klasificēta atbilstoši priekšējā vēdera sienas defekta diametram:
- mazs izmērs (līdz 3,0 cm);
- vidējais izmērs (3,0-5,0 cm);
- liels (milzīgs) izmērs (vairāk nekā 5,0 cm).

Daži autori piedāvā klasifikāciju omphalocele atkarībā no hernial sacietums - noteicošais faktors šeit ir aknu klātbūtne trūcei.

Dzimšanas plānošana
Ja omphaloceles diagnoze tiek veikta pirmsdzemdību periodā, vecāki ir jāinformē, un māte un jaundzimušo palīdzība ir jāorganizē pareizi ar nepieciešamo speciālistu palīdzību. Ķirurģiskā ievadīšana ir norādīta, ja konstatēts liels trūce, kas satur parenhīma orgānus (aknas), lai izslēgtu intrapartuma traumu un asiņošanu.

Klīniskais attēls
Diagnoze ir konstatēta jaundzimušā sākotnējās pārbaudes laikā. Nabas gredzena rajonā ir redzams defekts priekšējā vēdera sienā, caur kuru vēdera orgāni parādās nabassaites pamatnē, veidojot dažādu formu trūce. Mazie trūces var izskatīties kā nabassaites pamatnes pagarinājums. Lielākās grūtības rodas mazas izmēra nabassaites trūces diagnosticēšanā, ja nabassaites pamatne izskatās nedaudz sabiezināta. Šādā situācijā skavošana var izraisīt tādas komplikācijas kā zarnu obstrukcija, zarnu sienas perforācija, asiņošana no bojāto aknu audiem un žultsceļa obstrukcija. Tādēļ šaubīgos gadījumos, kad piegādes telpā tiek konstatēta bieza nabassaite, vismaz 10-15 cm attālumā no ādas malas jānovieto stiprinājums.

Pasākumi piegādes telpā
Dzemdējot bērnu ar omphaloceli, vēdera orgāni ir izolēti no ārējās vides, tomēr ir nepieciešams veikt pasākumus, lai samazinātu siltuma zudumus no trūceļļa virsmas un samazinātu infekcijas risku. Sterilos apstākļos tiek pielietots plastmasas termoizolējošais pārsējs, kuņģa dekompresija tiek veikta, ievadot nazogastrisko zondi, pēc kuras bērns (ar jaundzimušo atdzīvināšanas komandas piedalīšanos) tiek nogādāts ķirurģiskajā slimnīcā ārkārtas gadījumos. Ja 1 stundu laikā pēc dzimšanas nav iespējams pārcelt bērnu uz specializētu slimnīcu, pirmsoperācijas sagatavošana ir jāsāk dzemdniecības iestādes apstākļos.

Ārstēšana
Vairumā gadījumu bērniem ar omphaloceli nepieciešama neatliekama ķirurģiska ārstēšana. Pirmsoperācijas sagatavošanas ilgums ir atkarīgs no trūces lieluma, tā satura, membrānu integritātes un ar to saistītajām anomālijām. Ja trūces saturs ir zarnas un trūces vārti ir šauri (1-2 cm), tad pirmsoperācijas sagatavošanas ilgums nedrīkst pārsniegt 12 stundas.Šajā situācijā tiek radīti apstākļi zarnu cilpu saspiešanai un zarnu aizsprostošanās iespējai. Ar lielām embriju trūcēm, kuru saturs ir aknas, liesa, zarnas un citi vēdera orgāni un dažreiz krūšu dobums, operācija var aizkavēties vairākas dienas vai pat nedēļas. Bērniem ar smagām saslimšanām, smagu elpošanas mazspēju un dziļu priekšlaicīgu dzemdību radikāla ķirurģija ir kontrindicēta, jo komplikāciju risks ir augsts. Šādos gadījumos tiek izmantota konservatīva ārstēšanas metode: trūce tiek apstrādāta ar antiseptiskiem miecēšanas risinājumiem, kā rezultātā veidojas blīvs kašķis, kam seko epitelizācija, rēta veidošanās un vēdera trūce. Lai paātrinātu orgānu iegremdēšanu vēdera dobumā, tiek izmantoti elastīgās sieta saspiešanas saites un nabassaites membrānu vertikālā fiksācija. Nākotnē šiem bērniem ir nepieciešama rekonstruktīva darbība.

Prognoze
Bērnu ar izolētu omphaloceli izdzīvošanas rādītājs sasniedz 95%. Tomēr mirstības līmenis pacientu vidū, kuriem vienlaikus ir traucējumi, ko sarežģī kurss, saglabājas augsts un sasniedz 35-50%. Nāves riska faktori: liela izglītība, trūces intranatāls plīsums, zems dzimšanas svars un priekšlaicīga dzemdība, smagas līdzīgas saslimšanas un hromosomu anomālijas.

Priekšējās vēdera sienas malformācijas

1. Nabas auklas embriju trūce notiek vienā gadījumā 5-6 tūkstošos jaundzimušo, un tā veidojas viduslauka rotācijas un priekšējās vēdera sienas nepietiekamas attīstības dēļ. Trīsstūrveida gredzens ar tiem ir nabas priekšējās vēdera sienas defekts, caur kuru rodas iekšējo orgānu izvirzījums. Hernialas izvirzījuma pamatu ieskauj 1,5-2 cm augsts ādas gredzens, un virs izvirzījuma esošā āda un muskuļi nav klāti un pārklāti ar gludu, caurspīdīgu nabas trakta, želatīna saistaudu (Vartona želeju) un plāksni, kas atbilst primārajai peritoneumai, ko raksturo trauku trūkums. Ādas un amnija membrānas robežu attēlo spilgti sarkana josla.

2. Iedzimtas cirkšņa trūces sastopamas 1-5% no visiem gūžas trūces. Parasti bērna piedzimšanas laikā spermatiskās auklas peritoneālais process ir aizaugis visā. Gadījumā, ja tas nenotiek, tiek radīti apstākļi iedzimta cirkšņa trūces veidošanai, kurā trūce ir neaizdarīts peritoneuma vaginālais process, kura apakšā ir sēklinieki. Bieži vien iedzimts cirkšņa trūce ir apvienota ar augstu sēklinieku atrašanās vietu sēkliniekos vai apstādina to inguinal kanālā, pie ieejas tajā. Gadījumos, kad vēderplēves maksts process ir nepilnīgs, serozais šķidrums uzkrājas atveres daļā un veidojas spermatiskās vadu cista.

3. Diafragmas trūces rodas 1 gadījumā uz 2 000 jaundzimušajiem un veidojas sakarā ar aizkavētu diafragmas attīstību embrija periodā. Lielākā praktiskā nozīme ir trūces: faktiskā diafragma, tās priekšējā daļa un barības vada atvērums.

Pašas diafragmas trūces ir biežāk sastopamas un iedalītas patiesībā (diafragmas patiesās platības izvirzīšana, bez muskuļu šķiedrām) un viltus (iekšējo orgānu izvirzījums caur diafragmas kupola defektiem). Ierobežotās zonas izspiešana biežāk tiek atzīmēta labajā pusē, un nozīmīgas zonas izvirzījums kreisajā pusē. Kad barības vada atvēršana ir aizkavējusies, tā paliek plaša un daļa vai visa kuņģa var iet caur to uz aizmugurējo mediastinum. Šis defekts var izpausties kopā ar īsu barības vadu. Tādā gadījumā kuņģa sirds un mutes daļas atrodas virs diafragmas, aizmugurējā vidusskapī.

Diafragmas priekšējās daļas trūce ietver parasternālo un phreno-perikardu. Ar diafragmas ribas daļas krūšu kaula un priekšējās daļas nepietiekamu attīstību sterno-ribas reģions ir trīsstūrveida, caur kuru vēdera orgāni izbīdās krūšu dobumā, no kuriem biežāk ir šķērsvirziena resnās zarnas. Retāk sastopami phrenic perikarda trūces, kurās vēdera iekšējo orgānu izspiedies perikarda dobumā.

Priekšējās vēdera sienas Omphalocele un

  • Izmērs: 7.1 MB
  • Autors:
  • Slaidu skaits: 50

Prezentācijas apraksts Priekšējās vēdera sienas Omphalocele un slaidu defekti

Priekšējās vēdera sienas malformācijas

Omphalocele un gastroschisis Iedzimtas anomālijas ir viena no vispopulārākajām pediatrijas operāciju nodaļām. Starp lielo skaitu zināmo anomāliju īpaša uzmanība jāpievērš tiem, kam ir nepieciešama neatliekama ķirurģiska ārstēšana. Tie ietver anomālijas priekšējā vēdera sienā - omphalocele vai nabassaites trūce (turpmāk tekstā - ĶKP) un gastroschisis (turpmāk - GSH).

Trakums nabassaites nabas auklas trūce Nabas virves trūce ir nopietna iedzimta slimība, mirstība līdz pat šai dienai joprojām ir augsta: no 20, 1 līdz 60%. Pirmajā pārbaudē pēc dzimšanas vēdera centrā atrodas audzēja tipa izliekums, kas rodas no nabassaites pamatnes, kas izvirzās no nabas auklas. - vēdera orgāni.

Embrioloģija un malformācijas etiopatogēze. Tas veidojas pēc 11-12 grūtniecības nedēļām, un tas ir organoģenēzes traucējumu rezultāts, kas izskaidro šīs anomālijas kombinācijas augsto biežumu ar citu organismu un sistēmu attīstību.

Antenatālais ultraskaņas pētījums: metode gastroschisis diagnosticēšanai un galvenais faktors, kas nosaka infekcijas un ģinšu uzvedību.

ĶKP diagnosticēšana jāveic dzemdē, sākot no 13. grūtniecības nedēļas.

visi embriji un augļi noteiktā attīstības periodā (8–13 grūtniecības nedēļas) tiek pakļauti posmam, kad zarnas “iziet” no veidojošā vēdera dobuma nabassaites korpusā. Līdz dzemdību dzemdību 13. nedēļai augļa zarnas parasti atgriežas vēdera dobumā, tāpēc tieši šobrīd ir iespējams aizdomām un diagnosticēt ĶKP.

Ļoti informatīvs tests par α-fetoproteīna (AFP) saturu mātei, kuras līmenis ir paaugstināts iedzimtu anomāliju gadījumā.

GIC atklāšanas un ar to nesaistītu anomāliju vai ģenētisko anomāliju atklāšanas gadījumā abortus var ieteikt nākamajiem vecākiem.

Piegāde mazos un vidējos CCP parasti notiek dabiski, ja nav citu norādījumu par ķeizargriezienu. Lieliem ĶKP piegādes veids tiek izvēlēts individuāli katrā konkrētajā gadījumā un bieži notiek ar cesareanu.

Nabas saites trūce Nabassaites trūce, kā arī medicīniskās taktikas klīniskais attēls ir atkarīgs no trūces izvirzījuma lieluma, iespējamām komplikācijām un saistītajām anomālijām. Klasifikācija: 1. mazie trūces (līdz 5 cm diametrā, priekšlaicīgi - 3 cm); 2. vidējais trūce (diametrs līdz 8 cm, priekšlaicīgi - 5 cm); 3. liels trūce (diametrs pārsniedz 8 cm). Att. 2. Vidēja izmēra embrija trūce.

Ādas auklas trūces Visas trūces, neatkarīgi no to lieluma, ir iedalītas divās grupās: 1. nekomplicētas; 2. Sarežģīts: a) iedzimta vēdera orgānu koncentrācija, b) sirds ektopija, c) kombinētas attīstības malformācijas (konstatētas 4–50% bērnu), d) strutainas hernu membrānu saplūšanas. Att. 3. Liels embrija trūce, trūces saturs ir aknu labākā daiviņa.

Embriju trūce. Nabas auklas trūce. Mazo trūču saturs ir zarnas. Šādu jaundzimušo vispārējais stāvoklis necieš. Mediānas trūces ir piepildītas ar ievērojamu daudzumu zarnu cilpu un var saturēt daļu aknu. Bērni parasti nonāk klīnikā nopietnā stāvoklī ar smagu cianozi, atdzesētu. Jaundzimušie ar lielām nabassaites trūciņām, parasti necieš transportēšanu no dzemdību slimnīcas, un viņu stāvoklis tiek uzskatīts par smagu vai ārkārtīgi nopietnu. Hernials saka vienmēr tiek noteikta papildus zarnām, nozīmīgu aknu daļu. Hernialas izvirzījuma tilpums ievērojami pārsniedz vēdera dobuma izmēru. Att. 4. Vidēja lieluma embrija trūce. Trūces saturs ir daļa no aknas un tievās zarnas.

Embriju trūce. Nabas auklas trūce. Visnopietnākā nabas trūces komplikācija ir trūces sacelšanās membrānu plīsums. Bērns piedzimst ar zarnu cilpām, kas nokrīt no vēdera. Att. 5. Embrionālā trūce ar membrānu plīsumu.

Galvenā nabassaites trūces ārstēšanas metode ir tūlītēja operācija. Bērnam tieši „no rokām” akušieris ir jānodod ķirurģiskajam dienestam. Pirmajās stundās pēc piedzimšanas trūces membrānas nav iekaisušas, plānas, smalkas - tās ir vieglāk ķirurģiski ārstētas, zarnas nav izstieptas ar gāzēm, un to papildināšana vēdera dobumā ir mazāk traumatiska.

Transporta noteikumi: Hipotermijas profilakse, infekcijas komplikāciju novēršana, kuņģa-zarnu trakta dekompresija, Vikasol ievadīšana.

Konservatīva ārstēšana jaundzimušajiem ar lieliem nabassaites trūcēm, sakarā ar smagu viskozes-vēdera disproporciju. Att. 9. Liela augļa trūce, membrānas, kas apstrādātas ar kālija permanganātu.

GASTROSHIZIS Vēdera sienas defekts gastroschisis laikā parasti ir 2-4 cm diametrā, un tas atrodas normālā nabassaites pusē, gandrīz vienmēr pa labi. Visbiežāk tiek ietekmēts midguts un kuņģis. Zarnu var sabiezēt un saīsināt, kas acīmredzot ir rezultāts tā saskarei ar amnija šķidrumu. Kad gastroshizē, ir malrotācija.

GSH asinsvadu teorija Cilvēka embrijam sākotnēji ir kreisās un labās nabas vēnas. Labās vēnas invāzija notiek laikā no 28 līdz 32 grūtniecības dienām. Pastāvīga involācija var izraisīt išēmiju un rezultātā var rasties mezodermāli un ektodermāli defekti.

Ophalomasenteric GSh asinsvadu teorija ir primārās dorzalny aortas filiāle, kas iet tieši pa ompalomezentrālo plūsmu. Artēriju distālā segmenta veidošanās pārkāpums var novest pie labās puses paraumbiliskā reģiona išēmijas un līdz ar to uz GSH raksturīga paraumbiliska defekta rašanās.

Patoloģija: In gastroschisis ir neliels defekts vēdera sienā ar diametru, kas ir mazāks par 4 cm, blakus nabassaites tiesībām, kas ir normāls visos pārējos aspektos. Ļoti retos gadījumos defekts atrodas pa kreisi no auklas. Visbeidzot, orgānus pārstāv dažādas vidusmēra daļas un dažreiz ar kuņģi, bet aknas ir ļoti reti sastopamas.

Vairumā gadījumu zarnas ir pārklātas ar „lietu” un saīsinātas, jo pirmsdzemdību iedarbība ir saistīta ar amnija šķidrumu, un jo īpaši urīnā, kas atrodas šajā šķidrumā pēc 30. grūtniecības nedēļas. Zarnu izmeklējumi gastroschisis laikā atklāj histoloģiski normālu struktūru, lai gan zarnu un sēklinieku saspiešanas rezultātā vēdera sienas defektā var būt izēmijas zonas. Membrāna vai “āda”, kas aptver zarnas, vairumā pacientu ar gastroschisis ir iekaisuma veidošanās ar kolagēna uzkrāšanos, kas bieži satur smērvielu un lanugo.

Anomālijas: Gastroze ir salīdzinoši reti apvienota ar "lielām" iedzimtajām anomālijām. Raksturīgi, ka šis defekts ir tikai nepieredzētu sēklinieku klātbūtne. No citām anomālijām visbiežāk sastopama kuņģa-zarnu trakta trakta, galvenokārt malrotācija. Zarnu atrēzija un hipoperistālie stāvokļi ir diezgan reti. 20% bērnu ar gastroschisis konstatē nekrotizējošu enterokolītu, kura gaita parasti ir labdabīga, bet ilgstoša - līdz 3, 5 mēnešiem. Dažreiz jaundzimušajiem ar gastroschisis ir pazīmes izteikta intrauterīna saīsināšana zarnās.

Antenatālā diagnoze: UZS, alfa fetoproteīns mātei (paaugstināts līmenis) - pārbaudiet, vai nav defektu.

Gastroschisis formas Kopā: defekts vairāk nekā 3 cm; konstatētas visas kuņģa-zarnu trakta daļas; galējā viskozes un vēdera disproporcijas pakāpe Starpsumma: defekts 1,5-2 cm; parādās mazās un lielākās resnās zarnas daļas; izteikts viskozes-vēdera disproporcijas Vietējais: defekts mazāks par 1, 5 cm; daļa no tievās zarnas; neliela disproporcija

Ārstēšana: Kad gastroschisis tiek diagnosticēta pirms bērna piedzimšanas, operācijai pēc bērna piedzimšanas jābūt ārkārtas situācijai. Nepieciešams veikt pirmsoperācijas sagatavošanu. Pirmkārt, iztukšo kuņģa-zarnu traktu, kas novērš tā izstiepšanu (nazogastriskā caurule). Ļoti svarīgi ir arī uzturēt bērna ķermeņa temperatūru un aizsargāt vēdera dobuma saturu. Nekavējoties sākt antibiotiku un infūzijas terapijas ieviešanu.

Ķirurģiskā taktika Kopā un starpsummas veidā: priekšējās vēdera sienas plastiskā ķirurģija, izmantojot xenoperikardiju

Ķirurģiskā taktika Vietējā formā: priekšējās vēdera sienas plastiskā ķirurģija ar vietējiem audiem

Att. 11. Bērns ar gastroschisis kombinācijā ar resnās zarnas atresiju.

Att. 12. Tas pats bērns ar gastroschisis kombinācijā ar resnās zarnas atresiju.

Att. 12. Tas pats bērns pēc radikālās operācijas, izmantojot xenoperikardiju.

Att. 13. Tas pats bērns pēc radikālas operācijas, izmantojot ksenopērciju un atvasinātu stomiju.

Vēdera dobuma sieniņu veidošanās anomālijas un kuņģa-zarnu trakta malformācijas

Diafragmas trūce ir vēdera orgānu kustība krūšu dobumā caur diafragmas defektu.

Tiek uzskatīts, ka iedzimta diafragmas trūce ir hinīna, pretepilepsijas līdzekļu un A vitamīna deficīta teratogēnās iedarbības sekas.

Iedzimta diafragmas trūce bieži tiek apvienota ar anencepāliju, cephalocele, spina bifida, lūpu sadalīšanu un augšējo aukslēju, omphalocele, kambara starpsienu defektiem un Fallot notebook.

Visu tipu diafragmas trūces, izņemot diafragmas relaksāciju (aizmugurējo sānu un aizmugurējo olnīcu), var kombinēt ar hromosomu anomālijām (parasti trisomiju).

Prognoze ir nelabvēlīga. Nedzīvi dzimušie tiek konstatēti 35% gadījumu, un 90% nedzīvi dzimušo ir konstatētas centrālās nervu sistēmas un sirds un asinsvadu sistēmas kombinētās anomālijas, kas nav saderīgas ar dzīvi. Ievērojams skaits bērnu mirst pirmajās stundās pēc piedzimšanas, no kuriem 35% 1 stundas laikā.

Dzemdību taktika ir pārtraukt grūtniecību, līdz auglis sasniedz dzīvotspēju. Gadījumā, ja prece tiek piegādāta pilnas slodzes laikā, jānodrošina bērna ķirurģiskas aprūpes nepieciešamība.

Omfalocele (nabas trūce) ir trūkums priekšējā vēdera sieniņā nabas gredzena reģionā, kas veido hernials ar intraabdominālo saturu, kas pārklāts ar amnioperitonālo membrānu.

Omphaloceles biežums ir 1 no 5130–5800 ģintīm. Šo patoloģiju 35–58% gadījumu pavada trisomija, 47% - iedzimts sirds defekts, 40% - urogenitālās sistēmas anomālijas, 39% - nervu cauruļu defekti. Intrauterīna augšanas aizture tiek konstatēta 20% gadījumu.

Prognoze ir atkarīga no saistīto anomāliju klātbūtnes. Perinatālie zudumi biežāk saistīti ar CHD, hromosomu aberācijām un priekšlaicīgu dzemdībām. Neliels defekts tiek novērsts ar vienpakāpju darbību, ar lielu vienu, daudzpakāpju darbību, lai aizvērtu priekšējo vēdera sienu atveri ar silikona vai teflona membrānu.

Dzemdību taktiku nosaka defekta noteikšanas periods, kombinēto anomāliju un hromosomu anomāliju klātbūtne. Ja defekts tiek konstatēts grūtniecības sākumā, tas jāpārtrauc. Gadījumā, ja tiek konstatētas blakusparādības, kas nav saderīgas ar dzīvi, grūtniecība ir jāpārtrauc jebkurā laikā. Piegādes metode ir atkarīga no augļa dzīvotspējas, jo bērna piedzimšanas procesā ar lieliem omphalocēliem var izjaukt trūce, un augļa iekšējie orgāni var inficēties.

Gastroschisis ir priekšējā vēdera sienas defekts paraumbiliskajā reģionā ar zarnu cilpas izplūdi, kas pārklāta ar iekaisuma eksudātu. Gastroschisis biežums ir 1:10 000-1: 15 000 dzīvi dzimušie. Anomālija rodas sporādiski, tomēr ir gadījumi, kad ģimenes slimība ir ar autosomālu dominējošu mantojuma veidu.

Kombinētās anomālijas ir reti sastopamas, bet 25% bērnu ir sekundāras izmaiņas kuņģa-zarnu traktā, ko izraisa asinsvadu traucējumi - nepilnīga zarnu rotācija, atresija vai tās departamentu stenoze.

77% gadījumu gastroschisis ir saistīta ar augļa augšanas kavēšanos.

Jaundzimušo mirstība ir 8-28%, un aknu atrašanās vietā ārpus vēdera dobuma sasniedz 50%.

Ja pirms augļa dzīvotspējas sākuma tiek konstatēta gastroschisis, grūtniecība jāpārtrauc. Pilna laika grūtniecības laikā dzemdības tiek veiktas iestādē, kur var nodrošināt ķirurģisku aprūpi.

Barības vada atrēzija (ar un bez traheoofagālās fistulas) ir barības vada segmenta trūkums, kam seko fistula veidošanās starp to un elpceļiem. Etioloģija nav zināma. Patoloģijas biežums svārstās no 1: 800 līdz 1: 5000 dzīvi dzimušiem.

58% gadījumu barības vada atresiju pavada CHD, ģenētiskas anomālijas, urogenitālās sistēmas anomālijas un citas kuņģa-zarnu trakta patoloģijas.

Antenatālā diagnoze ir sarežģīta, jo kuņģī ir slepeni dziedzeri vai tiek piepildīta caur fistulu. Pareizās diagnozes noteikšanas varbūtība ir 10%. Prognoze ir atkarīga no blakusparādībām un elpošanas komplikācijām, ķermeņa svara un gestācijas vecuma dzimšanas brīdī.

Lai noteiktu dzemdību taktiku, tiek veikta rūpīga augļa iekšējo orgānu, tostarp ehokardiogrāfijas, anatomijas un topogrāfijas ultraskaņas novērtēšana. Ja dzīvniekam nav dzīvotspējas, ir norādīts aborts. Vienlaicīgu dzīvībai nesaderīgu noviržu noteikšana ir indikācija grūtniecības pārtraukšanai jebkurā laikā. Ar izdalītu barības vada atresiju piegāde notiek caur dabisko dzimšanas kanālu.

Divpadsmitpirkstu zarnas atrēmija ir biežākais tievo zarnu obstrukcijas cēlonis. Anomāliju biežums ir 1:10 000 dzīvi dzimušie. Etioloģija nav zināma. Teratogēnu faktoru ietekmē var būt defekts. Aprakstīti pyloroduodenālās atresijas ģimenes gadījumi ar autosomālo recesīvo mantojumu. 30–52% pacientu anomālija ir izolēta, un 37% gadījumu ir konstatētas skeleta sistēmas anomālijas: nenormāls ribu skaits, sakrālā agenēze, zirgu pēdas, VI jostas skriemeļa, pirmās rokas pirkstu divpusējā neesamība, divpusējās kakla ribiņas, kakla skriemeļu sapludināšana. 2% gadījumu diagnosticētas kombinētas kuņģa-zarnu trakta anomālijas: nepilnīgs kuņģa pagrieziens, barības vada atresija, ileums un anuss, aknu transponēšana. 8–20% pacientu tiek konstatēta CHD, aptuveni 1/3 gadījumu divpadsmitpirkstu zarnas atresijas gadījumā ar 21.

Lai noteiktu dzemdību taktiku, tiek veikta detalizēta augļa iekšējo orgānu anatomijas un tā kariotipizēšanas ultraskaņas novērtēšana. Pirms augļa dzīvotspējas sākuma parādījās aborts. Ja trešajā trimestrī tiek konstatēta izolēta anomālija, ir iespējama grūtniecības pagarināšanās, kam seko anomālijas ievadīšana un ķirurģiska korekcija.

Priekšējās vēdera sienas attīstības anomālijas

Trūce balta vēdera līnija

Hernija izvirzījumi atrodas vēdera viduslīnijā starp xiphoid procesu un nabas, un ir iedalīti paraumbilikā un epigastrijā. Līdzīgu trūču rašanās ir saistīta ar aponeurotiskās auklas nepietiekamu attīstību, ko sauc par vēdera balto līniju. Starp aponeurotisko šķiedru saišķiem no vēdera baltās līnijas var būt spraugas. Aponeurozes nefunkcionētu defektu dēļ nelielas preperitonālās audu platības ar blakus esošo parietālo peritoneumu iekļūst.

Klīniskais attēls

Trūce ir asimptomātiska, un vecāki vai ārsti to atklāj nejauši, veicot ikdienas pārbaudes. Uz vēdera viduslīnijas nosaka noapaļots pietūkums, bieži vien gluds, elastīgs, nedaudz sāpīgs. Vēdera baltās līnijas trūce jānošķir no taisnās vēdera muskuļu diastāzes - anomālija vai priekšējās vēdera sienas attīstības variants.

Vēdera baltās līnijas trūce tiek operatīvi apstrādāta plānotā veidā. Ārkārtas darbība tiek veikta tikai tad, ja pārkāpums ir noticis.

Ādas trūce

Bērnu trūce - priekšējā vēdera sienas attīstības defekts - bieži sastopams bērniem, īpaši meitenēm. Nosacījumi, kas veicina tās veidošanos, ir šīs zonas anatomiskās īpašības. Pēc nabassaites noslīdēšanas nabas gredzens aizveras. Tomēr tas ir cieši noslēgts tikai apakšējā daļā, kur caur embriju šķērso divas nabas artērijas un urīna kanāls, kas kopā ar apkārtējo embriju audu veido blīvu saistaudu un pēc tam šķiedru audu. Tas dod rētauda apakšējo daļu lielāku blīvumu. Nabas gredzena augšējā daļa, caur kuru tikai nabas vēnas iziet bez čaumalas, ir daudz vājāka nekā zemākā. Līdz ar fasādes attīstību, kā arī vietās, kur tas nav pietiekami blīvs, rodas nelieli defekti, kas veicina trūces attīstību.

Tajā pašā laikā dažādiem aspektiem, kas palielina vēdera iekšējo spiedienu, ir liela nozīme. Ilgtermiņa slimības, kas izraisa muskuļu tonusu un audu turgoru, arī rada labvēlīgus apstākļus nabas trūces veidošanai.

Klīnika un diagnoze

Nabas trūce izpaužas kā dažāda izmēra apaļās formas izvirzījums. Atpūtas laikā un bērna gulēšanas vietā hernializrāde ir viegli ievietojama vēdera dobumā, un tad nabas gredzens ir labi jūtams. Ar plašu nabas gredzenu, kad trūce izceļas pie bērna mazākās trauksmes, bet arī ātri un viegli ieslēdzas, nav iemesla domāt, ka trūces saturs ir ievainots un izraisa sāpes.

Ārstēšana

Ārstēšana nabas trūce ir atkarīga no tās formas un bērna vecuma. Ievērojamā skaitā bērnu gadījumu augšanas procesā novērojama pašārstēšanās, kas parasti notiek 2-3 gadus. Masāža un vingrošana, kuru mērķis ir attīstīt un stiprināt priekšējās vēdera sienas muskuļus, palīdz paplašināt nabas gredzenu.

Pēc trim gadiem nabassaites gredzens, kā likums, pats neslēdzas, un nevar paļauties uz pašārstēšanos. Ķirurģiskā iejaukšanās - nabas gredzena plastmasas aizvēršana tiek veikta pēc 3 gadu vecuma.

Inguinal un inguinal-scrotal trūce

Inguinālo trūces veidošanās anatomiskais priekšnosacījums ir iedzimta peritoneuma (processusvaginalis peritonei), kas ir trūceļļa, vaginālais process. Līdz dzimšanas brīdim tikai 75% gadījumu maksts process pilnībā izzūd. Inguinālu trūces gadījumā bērniem kopā ar atklāto maksts procesu ir svarīga arī vēdera sienas anatomiskā nosliece, kas ietver vēdera sašaurināšanos uz leju, lielu leņķa leņķa leņķī, salīdzinoši plašu gredzenu. Inguinal trūce bērniem ir slīpi: izvirzījums šķērso iekšējo kanālu caur iekšējo un ārējo atvērumu gar spermatiskās vadu elementiem.

Atkarībā no trūces vaginālā procesa iznīcināšanas līmeņa ir ierasts sadalīt to vadā un sēkliniekos. Sēklinieku trūces laikā peritoneālais process paliek atvērts, un šķiet, ka sēklinieki atrodas trūcei: patiesībā to nošķir no serozām membrānām un tikai izvirzās tā lūmenā. Praktiski svarīga ir trūces atdalīšana no cirkšņa un gūžas locītavas (kad trūce ir pazemināta sēkliniekos). Bērnu herns sacukuma saturs visbiežāk ir tievās zarnas vai omentum cilpas, meitenēs, olnīcā, dažreiz ar cauruli.

Slīdošie trūces ir diezgan reti, pārsvarā tie ir lokalizēti labajā pusē, kur trūces sienas aizmugurējā siena kalpo kā zarnu slāņa nojume vai, vēl retāk, daļa no urīnpūšļa sienas. Inguinālas trūces izpaužas kā ovāla izvirzīšanās inguinal reģionā. Gandrīz 4% gadījumu hernializrāde nolaižas gar spermatisko vadu sēkliniekos uz sēklinieku. Meitenēs nav vērojamas ievērojamas kustības, bet lielie trūces var aizņemt visu smadzeņu lielās platības. Izvirzei ir testovatuyu tekstūra, kas ir nedaudz sāpīga un viegli nosakāma vēdera dobumā.

Inguinālas trūces diferenciāldiagnoze tiek veikta galvenokārt ar spermatisko vadu un sēklinieku dropsī, kas raksturojas ar pakāpenisku veidošanās izmaiņas. Turklāt ar diafoskopiju dropsis ir labi caurspīdīgs un neietilpst vēdera dobumā. Ar akūtu spermatisko vadu cistas sāpes nav izteiktas. Cistas palpācija ir nesāpīga, tā ir labi pārvietota, bieži vien ir iespējams noteikt brīvo cirkšņa gredzenu. Ja vēdera dobumā tiek uzstādīts trūce, var būt īss „troksnis”.

Meitenēm trūcei var būt olnīcu saturs, un tās deformācija bieži sastopama saulē. Vismazāk šaubu, ka jautājums ir jālemj par labu ķirurģiskai ārstēšanai. Ar nekoriģētiem gūžas trūciņiem tiek veikta operācija, lai noteiktu diagnozi, ņemot vērā bērna vecumu un vispārējo stāvokli. Bērniem līdz 6 mēnešu vecumam. Pielāgošanās periodā ir labāk izvairīties no ikdienas operācijām, ja iespējams, būtu jāatliek arī iejaukšanās bērniem ar centrālās nervu sistēmas bojājumiem. Neļaujiet veidoties lieliem inguinal - scrotal trūces, kas pārkāpj bērna fiziskās attīstības veidu.

Nopietna cirkšņa trūces komplikācija ir viņu ieslodzīšana. Viņa klīniskās izpausmes ir ļoti spilgtas. Pacientam ir sāpes cirkšņa apvidū, un trūce, kas jau bija iepriekš, pārstāj iekļūt vēdera dobumā, kļūst elastīga un sāpīga. Ja pārkāpuma termiņš nav ilgāks par 12 stundām, ir pieņemami izmantot konservatīvus pasākumus. Lai ļautu viņiem atļauties gredzena pārkāpumu bērniem un zarnu trauku labo stāvokli.

Konservatīvie pasākumi ir vērsti uz vēdera muskuļu relaksāciju. Tas galvenokārt ir pretsāpju un spazmolītisko līdzekļu iecelšana (to mērķis kā premedikācija pirms operācijas ļoti bieži izraisa spontāno trūces mazināšanos), sasildot bērnu siltajā vannā un tajā pašā laikā vieglāk masējot trūce. Jebkura vardarbība šajā gadījumā nav pieļaujama, jo tā var izraisīt nožņaugušās zarnas plīsumu, kas vēlāk samazinās vēdera dobumā.

Dzimumorgānu trūces ārstēšana darbojas tikai. Vēl nesen visizplatītākais ķirurģiskās iejaukšanās veids bija trūces sacelšanās izolācija no spermatiskās auklas elementiem un tās amputācija ar turpmāku aponeurozes nostiprināšanos un ārējā inguinālā gredzena samazināšanu, pielietojot aponeurozi 1 - 2 šuves. Ir daudzi veidi, kā bērniem nostiprināt sānu kanāla priekšējo sienu; viens no tiem ir šūšana pēc atdalīšanas ar gofrētām šuvēm. Mēs uzskatām, ka vienkāršāka darbības metode, jo mazākas iespējas tehniskām kļūdām. Bērniem ir pietiekami, lai šķērsotu trūce no dzemdes kakla un saista tās tuvāko galu, lai pārtrauktu trūceļļa saziņu ar urīnpūšļa dobumu. Pēc tam maksts process ātri izzūd (Duhamel). Maziem bērniem tas nav nepieciešams, lai atvērtu iekšējo kanālu. Sakarā ar ārējo un iekšējo griezes gredzenu tuvumu, maisiņu ir viegli izvilkt līdz kaklam un apstrādāt saskaņā ar standarta tehniku.

Ja nožņaugušās inguinālas trūces jāievēro arī maksimālā audu eliminācijas princips. Ja operācijas laikā hernial saturs ir konstatēts, neatdalot gredzenu, tad tas būtu jāierobežo, lai izceltu trūces kakla kaklu un krustotos pēc mirgošanas. Atverot trūces sakausējumu un šķelto gredzenu izšļakstot, hernāla saturs tiek nolaists vēdera dobumā, un trūce tiek izvadīta, izšūti pie dzemdes kakla un šķērsota, nenoņemot to pilnībā. 2 - 3 šuves tiek uzliktas uz atdalītās aponeurozes, un brūce ir cieši samesta.

Mūsdienīgas laparoskopiskās iekārtas nodrošināja lieliskas iespējas vēl vairāk taupošām darbībām. Tas ļauj jums atdalīt vēdera dobumu ar vēdera dobuma muskulatūras lūmenu, izmantojot laporoskopu, no vēdera dobuma, vispār neieslēdzot iekšējo kanālu.

Spigelesa trūce

Tas ir trūce mēness viduslīnijas zonā. Šādu trūces izcelsme ir saistīta ar spigellīnijas laukuma anatomisko vājumu, īpaši gadījumos, kad ir liela diastāze starp šķērsvirziena un taisnās zarnas vēdera muskuļu. Visbiežāk trūces tiek veidotas čūlas apgabalā tādā līmenī, kādā krustojas līnija, kas novilkta starp ilūziju kaulu atliekām un taisnās vēdera muskuļa ārējo malu.

Apsvērtie trūces izpaužas kā izvirzījums vēdera sānu sānu projekcijā, biežāk nieru reģionos, bieži hernija izvirzījums ir sāpīgs. Retos gadījumos Spigela trūciņu pat sarežģīja zarnu sienas pārkāpums un akūtas zarnu obstrukcijas fenomens.

Ja ir aizdomas par pārkāpumu, ārstēšana ir ātra, operācija tiek veikta steidzami.

Femorālā trūce

Ar augšstilbu trūciņām izvirzījums šķērso augšstilba kaulu caur augšstilba kanālu augšstilba zemādas audos. Atšķirībā no gūžas kaula trūces, parasti iegūtas.

Diagnostika

Saskaņā ar pupartu saišu (īpaši zem slodzes) nosaka apaļu vai ovālu mīksto veidošanos, ko var viegli ievietot vēdera dobumā. Ja ir sāpes, trūces izliekums kļūst blīvāks, strauji sāpīgs un nenotiek vēdera dobumā. Diferenciāldiagnostikas sakarībā femorālās trūces bērniem ir jānošķir no gliemežvāka, kas ir acīmredzami nosakāms virs skolēnu saites. Pārkāpuma gadījumā augšstilba trūce ir obligāti jānošķir no gūžas limfadenīta. Izturība un veidošanās blīvums ir raksturīgi limfadenītam, un visas iekaisuma pazīmes līdz svārstībām var pamanīt lokāli.

Ārstēšana

Femorālās trūces ārstēšana.

Bychkov V.A., Manzhos P.I., Bachu M.Rafik H., Gorodova A.V.

Semiotika un vēdera sienas malformāciju un slimību diagnostika bērniem

Darba lapas

Darba saturs

Semiotika un vēdera sienas malformāciju un slimību diagnostika bērniem.

Vēdera sienas malformācijas un ķirurģiskās slimības ir dažādas, un tās var iedalīt 4 grupās:

1. Ar nabas gredzenu saistītu orgānu attīstības anomālijas un slimības:

• embriju nabassaites trūce;

• dzeltenuma kanāla nesavienošana (savienojot dzeltenumu sajaukumu ar primāro zarnu - parasti tā iznīcina un pazūd embrijā 6-8 nedēļu laikā);

• urīnceļa - urachusa (kas savieno alantois ar urīnpūsli - neiedarbošanās) iznīcināšana 5-6 mēnešus pēc augļa attīstības;

2. Ar inguinal reģionu saistīto orgānu attīstības anomālijas un slimības:

• iekšējās trūces - visbiežāk sastopamā patoloģija;

3. Vēdera sienas muskuļu un vēdera baltās līnijas nenormāla attīstība:

• priekšējās vēdera sienas muskuļu aplazija;

• taisnstūra diastāze;

• vēdera baltās līnijas trūce.

4. Pūšļa-iekaisuma slimības un citas patoloģiskas izmaiņas vēdera sienā:

• abscesi un flegmoni;

• iekaisušas vēdera trūces;

Pareiza defekta cēloņu izpratne palīdz izpētīt vēdera sienas embrionālo attīstību, tās anatomisko struktūru un orgānu topogrāfiju, kas kaut kādā veidā ir saistīta ar priekšējo vēdera sienu. Sīkāka informācija, kas jums jāsaņem no normālas un topogrāfiskas anatomijas.

Embriogenēzes momenti, kas ir vissvarīgākie ķirurģiskās patoloģijas diagnosticēšanai.

Vēdera sienas rudimenti parādās embrija attīstības 4. nedēļā un sākumā sastāv no diviem slāņiem; ārējs, veidots no ektoblastiem - tas ir nediferencēta nākotnes āda un iekšējā, kas veidojas no mezoblastu - nediferencētas šķērsvirziena šķiedras un peritoneuma. Tikai 5. nedēļas sākumā no miotomām attīstās trešais vēdera sienas slānis - muskuļi. Muskulatūras attīstības traucējumi embriogenēzes sākumposmā var izraisīt vēdera sienas muskuļu pilnīgu aplaziju.

6. nedēļā, kad embrija garums ir tikai 7–9 mm, parādās īpaša muskuļu šūnu grupa, kas veidojas no 2 miotomām, kas nodrošina izturīga muskuļu apvalka veidošanos un taisnās zarnas muskuļu veidošanos sabiezinātu cilindru veidā.

Taisnās zarnas vēdera muskuļu veidošanās un to diferenciācijas no sānu muskuļu masas attīstības aizkavēšana noved pie izteiktas diastāzes - taisnās zarnas vēdera muskuļu atšķirības un vāju zonu parādīšanās vēdera vidū.

Pēc 7-10 nedēļu augļa dzīves muskuļi aizver vēdera sienu, atstājot tikai nabas gredzenu. Vislielākās spriedzes vietās muskuļu audi atjaunojas cīpslās. Tad veidojas baltā vēdera līnija - tā ir šaura tendinoza sloksne, kas stiepjas no xiphoid procesa līdz simfīzei. To veido 6 plašu vēdera muskuļu (3 ārējie slīpumi un 2 šķērsvirzieni) krustojošās cīpslas šķiedras un taisnās muskulatūras apvalka iekšējās malas. Starp aponeurotiskām šķiedrām, kurās priekšteces tauki var iekļūt zem slodzes, ir vērienīgas atšķirības, un pēc tam vēdera orgāni - šo izvirzījumu sauc par balto vēdera līniju, kas 84, 4% sastopama vīriešiem, un 5, 6% sievietēm. Bērniem ir reti, galvenokārt vecumā no 10 līdz 14 gadiem.

Nabas zonas embriogeneze ir jāapsver atsevišķi, ņemot vērā patoloģijas nopietnību, ko var konstatēt tūlīt pēc bērna piedzimšanas.

3 nedēļu embrijā šī platība ir piepildīta ar dzeltenuma kanālu, urāzi un nabas kuģiem: 2 nabas artērijas, kas iet no placentas un 2 vēnas, no kurām viena pazūd agrīnās attīstības stadijās, pārējās paliek un darbojas līdz pat piegādei.

Embrijā 6, 5 nedēļas nabassaites garums kļūst ilgāks, dzeltenuma kanāls izzūd un pamazām pazūd. Vēdera dobums aizveras, bet tā tilpums ir ļoti mazs. Attīstošā zarnu iekļūst vēdera dobumā un daļēji stiepjas nabassaites. Embrionālās attīstības traucējumi šajā periodā noved pie zarnu cilpu aizkavēšanās nabassaites sastāvā un to sasaistīšanās ar to čaulām - šo patoloģiju sauc par embriju nabas trūci.

Ar normālu attīstību, embriju 10, 5 nedēļas, zarnas ir pilnībā pārvietotas vēdera dobumā, kas līdz šim ir attīstījies un palielinājies. Tomēr nabas vēdera sienas defekts ne vienmēr aizveras, kas vēlreiz noved pie zarnu cilpu zuduma nabassaites un augļa nabas saites trūces.

Priekšējās vēdera sienas un kaulu sistēmas defekti

Priekšējās vēdera sienas malformācijas. Gastroschisis ir augļa priekšējās vēdera sienas paraumbilisks defekts ar vēdera dobuma (parasti zarnas) evolūciju. Parasti defekts atrodas pa labi no naba, trūces orgāni brīvi “peld” amnija šķidrumā. Biežums ir 1:10 000 dzīvi dzimušie.

10–30% novērojumu laikā gastroschisis tiek apvienots ar zarnu atresiju un stenozi, iedzimtiem sirds un urīna sistēmas defektiem, hidrocefāliju un zemu un augstu ūdens līmeni.

Ultraskaņas diagnoze gastroschisis nav sarežģīta, diagnoze parasti tiek konstatēta grūtniecības otrajā trimestrī. Kromosomu anomāliju biežums izolētā gastroschisis nepārsniedz vispārējo populāciju, tāpēc var izvairīties no augļa kariotipizēšanas.

Lai izvairītos no išēmisku izmaiņu rašanās un bērna zarnu infekcijas, tās nākamo stundu laikā pēc dzemdībām pārnes uz ķirurģisko slimnīcu. Parasti operācija tiek veikta pirmajās 24 stundās pēc dzimšanas. Kopējā prognoze jaundzimušajam ar izolētu gastroschisis ir labvēlīga - vairāk nekā 90% bērnu izdzīvo pēc ķirurģiskas korekcijas.

Omfalocele - nabas trūce - ir vēdera orgānu neatgriešanās no amnija dobuma caur nabas gredzenu. Hernialforma lielumu nosaka herns maisa saturs, kas var ietvert jebkādus vēdera dobuma orgānus. Atšķirībā no gastroschisis, omphalocele ir pārklāta ar amnioperitonālo membrānu, kuras sānu virsmā ir nabassaites. Vice biežums ir 1: 3000-1: 6000 dzīvi dzimušie.

Visbiežāk Omphalocele kombinācijā ar iedzimtiem sirds defektiem, ar CNS, urogenitālo sistēmu, diafragmas trūciņām, skeleta displāziju, vienīgo nabas artēriju, hromosomu defektiem (13, 18).

Vairumā gadījumu omphalocele tiek konstatēta ar ultraskaņu grūtniecības otrajā trimestrī. Pēc omphaloceles noteikšanas ir parādīta augļa kariotipizācija, jo ar noteiktu malformāciju hromosomu aberāciju biežums ir augsts.

Pēc bērna piedzimšanas bērnam steidzami jānodod ķirurģiskajai nodaļai ķirurģiskai ārstēšanai, ko parasti veic pirmo 24–48 stundu laikā pēc dzimšanas. Ķirurģiskās ārstēšanas panākumi ir atkarīgi no trūcei, vēdera dobuma sienu hipoplazijas pakāpei.

Skeleta sistēmas defekti. Starp skeleta sistēmas iedzimtajām anomālijām visbiežāk sastopamas amelia (visu ekstremitāšu aplazija), fokomelia (proksimālo ekstremitāšu nepietiekama attīstība), polidaktiski (pirkstu skaita pieaugums), syndactyly (pirkstu saplūšana), osteohondrodisplāzija (patoloģiska augšana un skrimšļu un kaulu attīstība). Dažās skeleta displāzijas formās attīstās sekundārā plaušu hipoplazija, jo ribas nav attīstītas un krūšu izmērs samazinās.

Achondroplasia ir viena no visbiežāk sastopamajām nāvējošajām skeleta displāzijām, tā ir osteohondrodisplāzija ar cauruļveida kaulu defektiem un aksiālo skeletu. Tas ir visbiežāk sastopamais dwarfisma cēlonis (pieauguša augšana ar achondroplasia 106-140 cm). 2:10 000 jaundzimušo biežums. Ultraskaņas diagnostika ir iespējama II grūtniecības trimestrī. Achondroplasia var būt aizdomas par ievērojamu augšstilba kaulu augšanas ātrumu. Klasiskajā echogrāfiskajā attēlā ir straujš ekstremitāšu saīsinājums, mazs krūšu izmērs, makrocepālija un seglu deguns. Dzīves prognoze ir salīdzinoši labvēlīga, ja nav plaušu hipoplazijas. Intelektuālā attīstība var būt normāla, bet ir palielināts neiroloģisko traucējumu risks, ko izraisa muguras smadzeņu saspiešana lielā pakauša augšējā daļā.

Polydactyly - palielinās pirkstu skaits uz rokām un kājām. Polidaktiski 1: 2000 dzimšanas biežums. Polidaktiski var novērot daudzas hromosomu un gēnu slimības un skeleta displāzijas. Pēc polidaktiskas noteikšanas, īpaši kombinācijā ar citām anomālijām, parādās augļa kariotipizācija.

Ultraskaņas diagnostika ir iespējama no grūtniecības otrās puses.

Ja auglis ir izolēts polidaktiski (citu malformāciju nav, normāls kariotips), grūtniecība ir ilgstoša. Pēc dzemdībām bojājuma ķirurģiska korekcija.

Autori: G.M. Saveliev, R.I. Shalina, L.G. Sichinava, OB Panina, M.A. Kurzer